Un procedimiento de Fontan es una operación médica paliativa en la que la aurícula derecha del corazón se une directamente a la arteria pulmonar, sin pasar por el ventrículo derecho. Esta operación se realiza normalmente en niños con defectos congénitos del corazón, que incluyen atresia tricúspide, atresia pulmonar, síndrome del corazón hipoplásico, ventrículo izquierdo único, ventrículo derecho de doble salida y cualquier otro defecto del ventrículo único o defectos congénitos del corazón que dejan al corazón con solo un ventrículo en funcionamiento. El procedimiento de Fontan permite que la sangre viaje pasivamente desde la aurícula hacia la arteria pulmonar, que lleva sangre a los pulmones para volverse a oxigenar, en lugar de pasar al ventrículo derecho, donde se bombea hacia la arteria pulmonar. Como tratamiento paliativo, ayuda a los pacientes a vivir con su defecto, pero no cura la afección.
Un corazón normal tiene cuatro cámaras: la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. La aurícula derecha recibe sangre desoxigenada, «consumida» del cuerpo a través de la vena cava inferior y superior, y pasa sangre al ventrículo derecho, donde se bombea hacia la arteria pulmonar. La arteria pulmonar lleva la sangre a los pulmones para volverse a oxigenar y luego la sangre se devuelve a la aurícula izquierda del corazón a través de la vena pulmonar. Luego, la sangre pasa al ventrículo izquierdo, donde se bombea hacia la aorta, que entrega la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Un procedimiento de Fontan se realiza en alguien que tiene un defecto que afecta el ventrículo derecho, que es responsable del propósito vital de llevar sangre a los pulmones, donde se vuelve a oxigenar.
Varios defectos, generalmente causados por un problema de desarrollo en las primeras ocho semanas de gestación, pueden causar tal condición. En la atresia tricúspide, la válvula tricúspide que permite que la sangre viaje desde la aurícula hasta el ventrículo no se forma y el tejido sólido está en su lugar. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS), el lado izquierdo del corazón no se desarrolla correctamente, por lo que las cavidades izquierdas suelen ser pequeñas o inexistentes. El síndrome del corazón derecho hipoplásico (HRHS) es una afección menos común similar al HLHS, pero con cavidades derechas defectuosas y cavidades izquierdas funcionales. Un niño también puede tener un solo ventrículo izquierdo, en el que el ventrículo derecho no se forma correctamente y ambas aurículas se conectan, ya sea a través de una válvula compartida o dos válvulas separadas, al ventrículo izquierdo.
El procedimiento de Fontan se esfuerza por llevar sangre a los pulmones sin sobrecargar el funcionamiento del ventrículo único, evitando el ventrículo derecho y extrayendo sangre directamente de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La operación generalmente se realiza en dos etapas, el Hemi-Fontan, también llamado procedimiento de Glenn bidireccional, y la finalización de Fontan. Durante el Hemi-Fontan, las arterias pulmonares, que transportan sangre sin oxígeno desde el corazón a los pulmones, y la vena cava superior (SVC), que lleva la sangre sin oxígeno desde la parte superior del cuerpo al corazón, se desconectan del corazón. La VCS está conectada a la arteria pulmonar, por lo que la sangre pobre en oxígeno fluye directamente a los pulmones. La vena cava inferior (VCI), que transporta sangre sin oxígeno desde la parte inferior del cuerpo hasta el corazón, permanece conectada al corazón, por lo que esta sangre no se re-oxigena.
El paciente puede vivir solo con la primera mitad del procedimiento de Fontan, pero a menudo sufre de hipoxia o insuficiencia de oxígeno en el suministro de sangre, porque la sangre de la vena cava inferior no se re-oxigena. La terminación de Fontan redirige el flujo sanguíneo de la VCI de ir al corazón a ir directamente a los pulmones. Esto permite que el niño crezca normalmente y evita una mayor susceptibilidad a las enfermedades.
El procedimiento de Fontan generalmente se realiza en bebés después de los dos años de edad, ya que los bebés a menudo no pueden tolerar la cirugía debido a la alta resistencia vascular o la gran cantidad de trabajo que se necesita para que la sangre pase a través del sistema circulatorio. Las complicaciones pueden incluir infección, derrame pleural o acumulación de líquido en los pulmones y fibrilación auricular. Estas complicaciones pueden requerir el uso a corto o largo plazo de medicamentos, sondas torácicas y cirugía. En algunos casos, es posible que el procedimiento de Fontan no mejore adecuadamente la salud y la calidad de vida del paciente, y el paciente puede necesitar un trasplante de corazón. Sin embargo, para muchos pacientes, la operación permite que el niño se desarrolle adecuadamente y lleve una vida normal y saludable.