El síndrome torácico agudo (SCA) es una afección pulmonar grave que se presenta en personas con anemia de células falciformes. Al tener un impacto adverso en la función pulmonar, el síndrome torácico agudo puede poner en peligro rápidamente la vida si no se recibe atención médica o se retrasa. El tratamiento de esta complicación potencialmente mortal es generalmente multifacético, incluida la administración de oxígeno suplementario y transfusión de sangre.
No existe una causa conocida para el desarrollo del síndrome torácico agudo. Las personas diagnosticadas recientemente con una infección secundaria, especialmente una que afecta los pulmones, y aquellas que se han sometido a una cirugía reciente se consideran en mayor riesgo de desarrollar esta dolorosa afección pulmonar. En algunos casos, el traumatismo o la alteración de la circulación debido a la presencia de un coágulo de sangre también pueden inducir síntomas de SCA.
Las personas con anemia de células falciformes producen hemoglobina S, que afecta negativamente a la circulación y puede afectar directamente la función pulmonar. La rigidez y composición de los glóbulos rojos falciformes hacen que se peguen, formando coágulos que ralentizan el suministro de sangre oxigenada por todo el cuerpo. Cuando los pulmones se ven privados de sangre oxigenada, el tejido pulmonar puede sufrir daños resultando en acumulación de líquido, respiración alterada y cicatrización en el tejido. La disminución de los niveles de oxígeno en la sangre y los pulmones, como ocurre con los episodios repetidos de SCA, puede resultar en un daño pulmonar duradero y un mayor riesgo de hipertensión pulmonar.
Por lo general, se realiza una radiografía de tórax para confirmar un diagnóstico de síndrome torácico agudo. Los individuos sintomáticos también suelen demostrar un aumento en el recuento de glóbulos blancos, debido a la presencia de infección, y una disminución de los niveles de plaquetas y hemoglobina en sangre. En algunos casos, se puede realizar un hemocultivo para identificar la presencia bacteriana que causó los síntomas. Las pruebas adicionales también pueden incluir una broncoscopia y un análisis de gases en sangre arterial.
Se considera que los niños y adolescentes tienen mayor riesgo de desarrollar síndrome torácico agudo. Los adultos diagnosticados con SCA a menudo experimentarán síntomas más pronunciados que las personas más jóvenes. Los síntomas del síndrome torácico agudo suelen incluir tos persistente, dificultad para respirar y malestar en el pecho. No es raro que las personas con SCA también desarrollen fiebre y escalofríos.
Debido a la rapidez con la que pueden desarrollarse y progresar los síntomas del SCA, las personas que presentan síntomas deben buscar tratamiento médico inmediato. A menudo, el ACS requiere hospitalización y requiere la administración agresiva de antibióticos y medicamentos analgésicos para eliminar la infección y aliviar el dolor. Las personas con síndrome torácico agudo a menudo requieren oxígeno suplementario para facilitar la respiración y líquidos por vía intravenosa (IV) para prevenir la deshidratación. Debido al riesgo de edema pulmonar, las personas que reciben líquidos por vía intravenosa deben permanecer en observación.
Por lo general, se realiza una transfusión de sangre para ayudar a prevenir un mayor daño pulmonar. Teniendo en cuenta el riesgo de acumulación de hierro dentro del propio sistema, se supervisa de cerca el uso regular de la terapia de transfusión para tratar los episodios recurrentes del síndrome torácico agudo. Aquellos que se someten a transfusiones repetidas pueden requerir una terapia de quelación regular para eliminar el exceso de hierro de su sistema.