La válvula tricúspide está ubicada entre el ventrículo derecho y la aurícula, y se abre para permitir que la sangre pase de la aurícula al ventrículo derecho. En la atresia tricúspide, esta válvula no se forma correctamente y generalmente bloquea completamente el flujo de sangre desde la aurícula al ventrículo. La atresia tricúspide causa problemas inmediatos en el recién nacido y requiere atención médica de emergencia.
Como la sangre no puede llegar al ventrículo derecho en la atresia tricúspide, no puede pasar a los pulmones para la oxigenación. Esto puede significar que el ventrículo derecho también está malformado como en el ventrículo derecho hipoplásico. A menudo, puede haber un defecto del tabique ventricular y un defecto del tabique auricular, lo que permite que un poco de sangre pase a la válvula pulmonar, pero esto no proporciona suficiente para oxigenar adecuadamente el cuerpo.
La atresia tricúspide generalmente se aborda en tres cirugías por etapas. No es un defecto reparable, pero puede aliviarse mediante cirugía. Alternativamente, los padres pueden optar por el trasplante. Sin embargo, en general, los padres optan por el alivio quirúrgico, ya que tiene una mejor tasa de supervivencia al inicio y puede retrasar significativamente la eventual necesidad de un trasplante. A veces es posible reparar o reemplazar la válvula tricúspide, pero generalmente no es posible en la atresia tricúspide debido a su cierre completo y sus efectos sobre el ventrículo derecho.
Poco después de que nazca el bebé con atresia tricúspide, un cirujano cardiotorácico coloca una pequeña derivación en el corazón para permitir que la sangre mezclada fluya hacia la válvula pulmonar. La derivación Blalock-Taussig le dará tiempo al bebé para crecer antes de regresar al hospital en unos tres meses para la derivación Glenn. La terminación de Fontan generalmente ocurre de tres a cinco años después de la derivación de Glenn. En ese momento, el lado derecho del corazón no necesitará funcionar, ya que la sangre que regresa a los pulmones no pasará por el corazón por completo. El corazón solo necesitará bombear sangre al cuerpo y, si bien el ventrículo derecho puede ser anormal, el ventrículo izquierdo generalmente tiene el tamaño adecuado y funciona bien.
Los niños con defectos de flujo del lado derecho, como atresia tricúspide y corazón derecho hipoplásico, tienden a tener una tasa de supervivencia ligeramente mejor que los que nacen con defectos del lado izquierdo. El ventrículo izquierdo en el corazón normal es más grande y está más unido a los músculos que el ventrículo derecho. Es ideal para la situación que crea la terminación de Fontan. Por el contrario, los niños que tienen ventrículos izquierdos pequeños deben depender del ventrículo derecho más débil para bombear sangre al cuerpo. Aunque en ambos casos, el corazón eventualmente comenzará a fallar y requerirá un trasplante, los ventrículos izquierdos tienden a sobrevivir como únicas cámaras de bombeo durante un poco más de tiempo.
En la atresia tricuspídea o hipoplasia del ventrículo derecho, se ha estimado que la supervivencia a largo plazo del Fontan es de entre 15 y 30 años antes de que sea necesario un trasplante. Estudios más recientes han sugerido plazos más largos. Aunque los niños se someten a tres cirugías cuando aún son pequeños, se las considera más viables y menos riesgosas que el trasplante. Además, la disponibilidad de corazones de donantes, especialmente para bebés, es mínima.
El Fontan da como resultado una disposición peculiar de las «tuberías» del corazón, pero generalmente no restringe al niño con atresia tricúspide de las actividades normales. Los cardiólogos pueden hacer algunas prohibiciones con respecto a la participación en deportes competitivos. Los niños también deben ser monitoreados anualmente para asegurar que el Fontan sea adecuado.
Los niños con atresia tricuspídea y la mayoría de los demás defectos del flujo cardíaco deben tomar aspirina en dosis bajas todos los días y requieren antibióticos antes de los procedimientos dentales. Sin embargo, en general, el niño con atresia tricúspide aliviada quirúrgicamente puede esperar muchos años de salud. Las continuas mejoras en la tecnología de trasplantes pueden dar como resultado tasas de esperanza de vida mucho más altas que las actuales, ya que ahora, en última instancia, se requiere el trasplante.