¿Qué es la enfermedad del niño burbuja?

La enfermedad del niño burbuja se refiere a uno de varios trastornos genéticos que se manifiestan como una incapacidad del cuerpo para producir células que luchan contra infecciones o enfermedades. Aunque la naturaleza específica de esta enfermedad puede ser el resultado de varias causas genéticas diferentes, en general, la condición efectiva es la misma. Alguien que padece este tipo de trastorno tiene un sistema inmunológico que funciona tan mal que, por lo general, se considera que está efectivamente ausente. Esta enfermedad se llama así por el hecho de que en muchos casos de esta enfermedad en el pasado, la persona se vio obligada a vivir en una burbuja de plástico para evitar el contacto con gérmenes y virus.

Técnicamente conocida como inmunodeficiencia combinada grave (SCID), la enfermedad del niño burbuja es un trastorno genético que puede ser causado por una serie de problemas genéticos diferentes. Este es típicamente un trastorno hereditario que puede ser transmitido por una madre o un padre, en quienes el trastorno es recesivo y, por lo tanto, algunos hijos pueden no tener la enfermedad mientras que otros sí. Independientemente del trastorno genético que cause precisamente esta enfermedad en un individuo específico, los resultados suelen ser los mismos: el sistema inmunológico de la persona no puede producir adecuadamente las células T y las células B, que combaten la enfermedad.

Alguien con la enfermedad del niño burbuja no muere finalmente a causa de la enfermedad en sí. Al igual que el síndrome de autoinmunodeficiencia (SIDA), una infección o enfermedad secundaria finalmente causará la muerte de la persona. Esto se debe a que el trastorno en sí no daña activamente a una persona; simplemente hace que el sistema inmunológico de una persona sea incapaz de combatir gérmenes y virus. Sin embargo, con el tratamiento médico moderno, esta afección se puede combatir y existe una posibilidad decente de recuperación mediante terapia génica, tratamientos con células madre o trasplante de médula ósea.

El término «enfermedad del niño burbuja» proviene principalmente de casos del trastorno en el que la persona afectada por la enfermedad se vio obligada a vivir en una burbuja de plástico para evitar gérmenes y virus. Un niño llamado David Vetter fue el primer «niño burbuja» y fue la persona para quien se acuñó el término. Nació con el trastorno genético en 1971 y pasó casi la totalidad de su vida dentro de una serie de habitaciones separadas de otras por láminas de plástico. Desafortunadamente, murió en 1984 después de un trasplante de médula ósea en el que un virus inactivo, que no se podía encontrar con las prácticas de detección de la época, se introdujo en su sistema y se propagó como un cáncer por todo su cuerpo.