La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune que causa problemas en la piel, las articulaciones y los órganos internos. La característica definitoria de la enfermedad es una sobreproducción de colágeno, un tipo de tejido conectivo, en el cuerpo. Cuando hay demasiado colágeno, las áreas de la piel se engrosan y endurecen, las articulaciones se vuelven menos móviles y los vasos sanguíneos vitales se dañan. Las personas que tienen esta afección pueden experimentar una variedad de síntomas que empeoran gradualmente con el tiempo, lo que posiblemente provoque una discapacidad permanente o afecciones cardíacas y pulmonares potencialmente mortales. Los medicamentos y la fisioterapia ayudan a muchos pacientes a encontrar algún alivio de sus síntomas, pero actualmente no existe una cura conocida para el trastorno.
Las causas de la esclerosis sistémica progresiva no se comprenden completamente. Se sospecha que los factores genéticos influyen, pero no se ha descubierto un vínculo genético claro. La exposición prolongada a toxinas ambientales, como polvo de sílice, pesticidas y pegamentos epoxi, es un hallazgo común entre los pacientes. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en mujeres adultas alrededor de los 40 años.
En muchos casos, los cambios en la piel son los primeros síntomas notables de la esclerosis sistémica progresiva. La constricción de los vasos sanguíneos en los dedos de las manos y los pies puede hacer que se pongan azules y pierdan la sensibilidad cuando se exponen incluso a un frío moderado, una afección llamada fenómeno de Raynaud. La piel de los dedos de manos y pies también puede volverse muy gruesa y las uñas pueden volverse frágiles y romperse. El exceso de calcio y colágeno en las articulaciones de los dedos puede hacer que los dedos se doblen torpemente y también pierdan la destreza. También son comunes los parches de piel que pican y las úlceras en las piernas.
La enfermedad también puede causar dolor y rigidez en las principales articulaciones, como las rodillas, los codos y las caderas. Los problemas digestivos son comunes, como acidez de estómago, náuseas frecuentes y vómitos. Si los vasos sanguíneos de los pulmones están dañados y con cicatrices, una persona puede tener problemas para respirar y desarrollar presión arterial muy alta. La insuficiencia cardíaca también es posible si la enfermedad causa inflamación y endurecimiento de los tejidos alrededor del órgano.
Un equipo de médicos, que incluye dermatólogos e internistas, suele participar en el diagnóstico de la esclerosis sistémica progresiva. Los exámenes físicos que revelan cambios importantes en la piel generalmente brindan las primeras pistas de que existe el trastorno. Las radiografías y otras exploraciones por imágenes de diagnóstico son útiles para revelar la presencia de exceso de colágeno y medir la extensión del daño a los vasos sanguíneos y los órganos internos. También se analizan muestras de sangre para confirmar la presencia de anticuerpos anormales y otros signos característicos de la esclerosis.
El tratamiento para la esclerosis sistémica progresiva es altamente individualizado y está orientado a mejorar los síntomas particulares de cada paciente. Los problemas de la piel generalmente se tratan con corticosteroides tópicos y humectantes. Es posible que los pacientes con fenómeno de Raynaud deban evitar aventurarse al aire libre durante climas muy cálidos o fríos para evitar complicaciones. Los esteroides orales a menudo se administran para problemas en las articulaciones, y los estabilizadores de la presión arterial, los medicamentos para la acidez estomacal y los broncodilatadores pueden ayudar con otros síntomas. El ejercicio regular o la fisioterapia guiada son importantes para mantener la movilidad e independencia en las últimas etapas de la enfermedad.