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¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica? - Spiegato

¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrogénica es un trastorno del tejido conectivo muy poco común que afecta a algunas personas con enfermedad renal aguda o crónica. Las causas exactas no se comprenden bien, pero parece haber un vínculo causal entre la exposición al elemento gadolinio y la aparición de los síntomas. Las personas que padecen el trastorno suelen desarrollar parches de piel dura, tirante y descolorida, así como dolor en las articulaciones y debilidad muscular después de los tratamientos de diálisis para sus problemas renales. La fibrosis sistémica nefrogénica puede ser debilitante ya que la piel y las articulaciones se vuelven muy rígidas. No existen curas confiables para la afección, pero la terapia con luz ultravioleta y las cremas tópicas pueden ayudar a aliviar los síntomas en algunos pacientes.

El gadolinio se usa comúnmente como un tinte rastreable para exploraciones por imágenes de diagnóstico. Los agentes de contraste fluorescentes basados ​​en gadolinio (GBCA) se utilizan en muchos tipos diferentes de imágenes por resonancia magnética, incluida la angiografía, para ayudar a los radiólogos a rastrear el flujo de sangre a través de los vasos y órganos. Los médicos no están exactamente seguros de cómo los GBCA influyen en la fibrosis sistémica nefrogénica, pero la correlación está muy bien documentada. La explicación más probable es que el gadolinio estimula la actividad de células de tejido conectivo inmaduras y latentes llamadas fibrocitos. Cuando los fibrocitos se activan, ingresan a la circulación sanguínea y desencadenan respuestas adversas en el tejido conectivo de todo el cuerpo.

Una persona que tiene fibrosis sistémica nefrogénica puede experimentar una variedad de síntomas. Los parches de piel en el abdomen, el pecho, la espalda o las extremidades pueden endurecerse y engrosarse gradualmente con el tiempo. Los parches tienden a volverse de color rojo oscuro y causan picazón y sensación de ardor constantes. A medida que se ve afectado el tejido conectivo más profundo, las articulaciones principales pueden volverse rígidas, inflamadas y muy dolorosas. Algunas personas tienen dificultades para doblar y enderezar las caderas, las rodillas, los codos y los dedos.

La debilidad muscular combinada con problemas en las articulaciones también puede hacer que sea imposible caminar. Muchas personas están confinadas a camas o sillas de ruedas a medida que sus síntomas empeoran progresivamente. Pueden surgir complicaciones potencialmente fatales si la fibrosis se disemina a los riñones, el hígado, el corazón u otros sistemas de órganos importantes del cuerpo.

Un especialista puede diagnosticar la fibrosis sistémica nefrogénica mediante la evaluación de los síntomas físicos y la revisión del historial de procedimientos de diálisis y pruebas de imagen del paciente. Se puede obtener una biopsia de piel de un parche de piel afectada para confirmar el diagnóstico. Dado que la afección no se puede revertir, los esfuerzos de tratamiento están dirigidos principalmente a aliviar los síntomas. Existe cierta evidencia clínica que respalda los beneficios de la fototerapia para suavizar la piel y curar las zonas difíciles, pero no se ha verificado la verdadera eficacia de tales procedimientos. La mayoría de los pacientes reciben cremas tópicas para aliviar la picazón y continúan recibiendo tratamiento para sus trastornos renales con la esperanza de que los síntomas desaparezcan con el tiempo.