La hipertermia maligna (MH), tambi?n conocida como s?ndrome de hipertermia maligna (MHS), es una condici?n gen?tica rara que se presenta despu?s de la administraci?n de un anest?sico general. El tratamiento de esta afecci?n potencialmente mortal se centra en el alivio inmediato de los s?ntomas epis?dicos para prevenir complicaciones que pueden incluir da?o org?nico y deterioro de la funci?n cerebral. Si no se trata, la hipertermia maligna puede provocar insuficiencia org?nica y muerte prematura.
Las personas con hipertermia maligna experimentan una reacci?n fisiol?gica adversa a la administraci?n de ciertos anest?sicos generales, como desflurano, metoxiflurano y sevoflurano. Generalmente administrados como inhalantes, tales anest?sicos pueden inducir latidos card?acos elevados o irregulares una vez que los medicamentos ingresan al sistema del individuo. En la mayor?a de los casos, la reacci?n adversa no se descubre hasta despu?s de que se ha administrado el anest?sico. Algunas personas con hipertermia maligna pueden desarrollar una temperatura extremadamente alta despu?s de la administraci?n de anestesia que requiere la aplicaci?n inmediata de materiales refrescantes para bajar la fiebre y prevenir da?o cerebral. Los signos adicionales de HM incluyen rigidez de los m?sculos y decoloraci?n de la orina como resultado de una funci?n renal alterada.
Muchos de los que desarrollan esta grave afecci?n tienen antecedentes familiares del trastorno o muerte inducida por la anestesia. Aquellos a quienes se les diagnostica MHS generalmente tienen al menos uno de los padres que es portador de la enfermedad. Las personas con HM poseen una mutaci?n celular gen?tica que desencadena la liberaci?n incontrolada de calcio y potasio cuando se exponen a ciertos f?rmacos anest?sicos o, en algunos casos, al estr?s fisiol?gico inducido por temperaturas extremas o esfuerzo f?sico extremo.
La liberaci?n r?pida de calcio de los m?sculos durante un episodio de HM esencialmente provoca convulsiones y rigidez muscular, mientras que agota la energ?a necesaria para la funci?n muscular adecuada. La energ?a celular perdida desencadena la aparici?n de la descomposici?n muscular y la liberaci?n no regulada de potasio en el torrente sangu?neo. La introducci?n de potasio se ve agravada por la p?rdida de la pigmentaci?n de la mioglobina liberada por los tejidos musculares en descomposici?n. La combinaci?n de los dos afecta negativamente la funci?n cardiovascular y renal.
Si se sospecha que una persona tiene la mutaci?n gen?tica responsable de la hipertermia maligna o si tiene antecedentes familiares, puede someterse a pruebas gen?ticas para verificar la presencia del gen del receptor de rianodina 1 (RYR1) que es responsable de la presentaci?n de la HM. . Aunque la afecci?n se diagnostica con mayor frecuencia despu?s de la administraci?n de un f?rmaco anest?sico, existen pruebas que pueden administrarse para evaluar la afecci?n del individuo despu?s de su episodio de HM. Se puede realizar una mioglobina en la orina para evaluar la condici?n de los m?sculos y verificar si hay deterioro, seg?n lo indique la presencia de mioglobina en la orina. Adem?s, se puede realizar un panel metab?lico para evaluar la funci?n hep?tica y renal del individuo.
El tratamiento de la HM depende por completo de la presentaci?n y la gravedad de los s?ntomas. La mayor?a de las personas presentan una temperatura extremadamente alta que requiere medidas inmediatas para reducirla y evitar da?os permanentes en los ?rganos. En tales casos, se puede colocar una toalla o manta fr?a sobre la persona para ayudar a bajar la temperatura de su cuerpo. Se pueden administrar relajantes musculares y bloqueadores nerviosos, como dantroleno y betabloqueantes, para aliviar los espasmos musculares y regular el ritmo card?aco del individuo. Se pueden administrar l?quidos adicionales por v?a intravenosa para prevenir la deshidrataci?n y apoyar la funci?n adecuada de los ?rganos.
Los episodios de hipertermia maligna se pueden prevenir mediante el conocimiento del historial m?dico familiar. Aquellos con familiares que hayan sido diagnosticados con MHS o fallecieron debido a complicaciones asociadas con este trastorno deben informar a su m?dico. Existen f?rmacos anest?sicos que pueden administrarse en presencia de hipertermia maligna que son completamente seguros y no desencadenar?n un episodio de HM, como el vecuronio, el ?xido nitroso y el propofol.