Ciertos tipos de defectos en la parte inferior del cerebro o el cerebelo y la base del cráneo pueden crear una afección habitual en la que el tronco encefálico y el cerebelo se mueven hacia abajo, inhibiendo el movimiento del líquido cefalorraquídeo y provocando una gran cantidad de síntomas, según la gravedad. Esto se llama malformación de Chiari y hay cuatro tipos que pueden ocurrir, incluido el Tipo I que puede ser relativamente leve y que quizás nunca se diagnostique. El tipo II se conoce específicamente como malformación de Arnold-Chiari y es una enfermedad grave que puede requerir múltiples tipos de tratamiento.
En la malformación de Arnold-Chiari, que a menudo se diagnostica en el nacimiento o antes, parte del cerebro ha sido empujada hacia el canal espinal. Por sí solo, esto puede crear problemas como problemas de equilibrio, dolores de cabeza, retraso en la coordinación, dificultades para alimentarse, dificultades para respirar y otros. Esto se complica por el hecho de que las malformaciones cerebrales se presentan con la columna abierta o espina bífida. Los síntomas de esta afección se combinan con los de la malformación de Arnold-Chiari, y los niños que nacen con esta enfermedad pueden tener un control deficiente de la vejiga y una parálisis parcial o total en la parte inferior del cuerpo.
El tipo específico de espina bífida asociado con la malformación de Arnold-Chiari es el mielomeningocele. Esto a menudo se clasifica como un tipo grave y generalmente requiere una intervención quirúrgica temprana. Uno de los grandes problemas es que el líquido en el cerebro se puede desarrollar rápidamente. Es posible que se necesite una cirugía temprana para crear una derivación en el cerebro que ayude a procesar este líquido adicional y drenarlo, y podría ser necesaria una cirugía adicional para cerrar la columna. La derivación y la reparación de la columna no necesariamente abordan todos los problemas asociados con la afección.
La presión creciente sobre el cerebro, incluso con una derivación para el drenaje de líquidos, puede requerir una cirugía cerebral más extensa. Los neurocirujanos pueden decidir tratar la malformación de Arnold-Chiari u otros tipos de malformaciones de Chiari con una cirugía que ayude a darle más espacio al cerebro. Cada cirugía puede individualizarse según las necesidades del paciente, pero la mayoría puede extirpar algo de hueso en el cráneo, generalmente en la espalda, para crear un espacio menos presionado para el cerebelo.
Aunque la cirugía puede mejorar ciertos síntomas asociados con la malformación de Arnold-Chiari, no soluciona todos los problemas. El daño causado por un defecto espinal suele ser permanente, incluso si ese defecto puede repararse. Sin embargo, el tratamiento temprano puede marcar una gran diferencia.
Para aquellos interesados en prevenir el Chiari Tipo II y la espina bífida, el paso más importante es comenzar a tomar suplementos de ácido fólico varios meses antes del embarazo. Se ha demostrado que este suplemento reduce drásticamente la incidencia de defectos del tubo neural o espinal. Aunque existe alguna sugerencia de un vínculo genético débil con estos dos trastornos, el uso de ácido fólico puede ayudar a anular o reducir este riesgo.