La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno que provoca la coagulación de los vasos sanguíneos pequeños. Estos coágulos pueden ser muy dañinos si bloquean el flujo sanguíneo a órganos vitales. Las personas que padecen este trastorno carecen de una cantidad suficiente de una enzima vital que ayuda a inhibir una importante proteína de coagulación de la sangre. La formación de tantos coágulos de sangre puede provocar un uso excesivo de las plaquetas sanguíneas, que son responsables de la coagulación, y esto puede hacer que las personas sangren o presenten hematomas de forma espontánea.
La mayoría de los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica provienen de la restricción del flujo sanguíneo, pero otros pueden ser el resultado de la escasez de plaquetas en la sangre. Algunos de los síntomas más graves afectan al cerebro. Los pacientes pueden sentirse confundidos y, a veces, pueden hablar de manera diferente o alucinar. También pueden tener un ritmo cardíaco rápido, fiebre y debilidad, y pueden desmayarse. Más allá del sangrado y los hematomas antes mencionados, la escasez de plaquetas puede causar pequeñas manchas moradas que se parecen un poco a una erupción.
Hay dos tipos diferentes de púrpura trombocitopénica trombótica. El primer tipo es algo con lo que las personas nacen generalmente, y se llama púrpura trombocitopénica trombótica primaria. A veces, las personas adquieren el trastorno como resultado de alguna otra enfermedad o trauma. Cuando esto sucede, se denomina púrpura trombocitopénica trombótica secundaria.
Los científicos creen que la forma primaria de púrpura trombocitopénica trombótica probablemente se transmita genéticamente. No están seguros del mecanismo exacto involucrado en el desarrollo de la forma secundaria. Algunas de las afecciones que pueden provocar púrpura trombocitopénica trombótica secundaria son el embarazo, los trasplantes de médula ósea, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el cáncer. Algunas personas también desarrollan el trastorno como resultado del lupus y existe alguna evidencia de una conexión con la terapia de reemplazo hormonal.
Los médicos suelen utilizar la terapia de reemplazo de sangre como tratamiento para la púrpura trombocitopénica trombótica. Esto funciona porque los donantes tendrán los tipos adecuados de enzimas necesarias para corregir el desequilibrio en el sistema de la víctima. En muchos casos, esta enfermedad se presenta de forma episódica, por lo que los pacientes pueden necesitar repetir este tratamiento cada vez que experimentan un episodio.
Ambas formas de púrpura trombocitopénica trombótica son muy peligrosas si no se tratan y, en muchos casos, las personas no se dan cuenta de que la tienen hasta que están demasiado enfermas para recibir ayuda. Cuando las personas reciben el tratamiento adecuado, la forma primaria tiene una tasa de supervivencia a largo plazo cercana al 90%. La forma secundaria se considera mucho más peligrosa y los pacientes a menudo mueren incluso con el tratamiento adecuado. Los médicos no están seguros de las razones de esta diferencia.