La vasculitis es un término que se usa para describir la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede desarrollarse como resultado de una infección o por una de varias otras causas. En la vasculitis por autoanticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), la inflamación es causada por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Una enfermedad de este tipo se denomina enfermedad autoinmune. La vasculitis ANCA se puede tratar con ciertos tipos de medicamentos y procedimientos médicos, pero a veces los órganos pueden dañarse gravemente hasta el punto de fallar. En tales casos, el único tratamiento es un trasplante de órganos.
Un sistema inmunológico sano normal ataca virus, bacterias y parásitos, matando a estos invasores y previniendo o destruyendo la infección. Esta reacción está mediada por glóbulos blancos, que producen una variedad de proteínas, como anticuerpos y otras moléculas, que ayudan a combatir las infecciones. La vasculitis autoinmune se desarrolla porque el sistema inmunológico del cuerpo se sensibiliza para atacar las proteínas que están presentes en la superficie de las células de los vasos sanguíneos. En la vasculitis ANCA, los glóbulos blancos llamados linfocitos B producen anticuerpos que atacan a otro tipo de glóbulos blancos llamados neutrófilos.
Cuando los ANCA atacan a los neutrófilos, hacen que los neutrófilos hagan agujeros en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños en una amplia variedad de tipos de tejidos y órganos. Los neutrófilos anormales podrían potencialmente atacar los vasos sanguíneos en cualquier parte del cuerpo, por lo que la gama de síntomas que puede causar la vasculitis ANCA es muy amplia. En la piel, esta enfermedad provoca el desarrollo de manchas rojas llamadas púrpura. En los pulmones y la nariz, puede producirse una hemorragia incontrolada. Eventualmente, se puede producir insuficiencia renal si los riñones son atacados, y el daño a los nervios es otra posible consecuencia si los vasos sanguíneos cercanos a los nervios se ven afectados.
Una de las formas más graves de esta enfermedad se llama glomerulonefritis ANCA. En este tipo de enfermedad ANCA, los neutrófilos atacan pequeños vasos sanguíneos en los glomérulos de los riñones. Los glomérulos son la parte del riñón encargada de filtrar la orina para que se excreten las sustancias de desecho y se retengan las proteínas que el organismo necesita. Cuando los glomérulos están bajo ataque, las proteínas y la sangre están presentes en la orina, a veces en grandes cantidades. Eventualmente, a medida que los glomérulos causan más y más daño, los riñones fallan por completo.
La vasculitis ANCA puede ser una enfermedad a corto plazo o una enfermedad crónica que no se puede curar. En la mayoría de los casos, una persona con este tipo de vasculitis puede llevar una vida saludable si recibe el tratamiento adecuado. Dependiendo de los síntomas, un paciente puede recibir esteroides u otros medicamentos supresores del sistema inmunológico para detener los ataques del sistema inmunológico a las paredes de los vasos sanguíneos, y el paciente puede recibir antibióticos cuando se desarrolla una infección.
Las personas que tienen síntomas graves o crónicos pueden recibir un tratamiento llamado plasmaforesis, en el que los ANCA se eliminan de la sangre. Cuando alguien tiene glomerulonefritis ANCA que conduce a insuficiencia renal, el único tratamiento posible es un trasplante. Aun así, una pequeña proporción de pacientes puede experimentar más síntomas de vasculitis relacionados con el riñón incluso después de un trasplante de riñón.