Un defecto del cojín endocárdico (ECD), también conocido como defecto del canal auriculoventricular (AV), es una afección congénita del corazón caracterizada por la falta de una pared que separe las cámaras del corazón. El tratamiento para esta afección implica el cierre quirúrgico de los orificios presentes entre las cámaras del corazón y puede requerir más de un procedimiento quirúrgico para completar. Si no se trata, existen complicaciones graves asociadas con un ECD que pueden incluir insuficiencia cardíaca congestiva y muerte.
Un feto puede desarrollar un defecto del cojín endocárdico mientras está en el útero. Los cojines endocárdicos son paredes que separan las cuatro cámaras del corazón y forman las válvulas tricúspide y mitral. Cuando estas paredes no se desarrollan, pueden desarrollarse varias complicaciones graves que afectan negativamente la función pulmonar y cardíaca. Un defecto del cojín endocárdico puede manifestarse de dos formas: parcial o completamente.
Una presentación parcial de un defecto del cojín endocárdico ocurre cuando hay un defecto del tabique auricular (CIA) y una de las dos válvulas del corazón se desarrolla de manera anormal. Cuando ocurre una ECD parcial, la válvula mitral se deteriora, lo que permite que la sangre se filtre entre las cámaras ubicadas en el lado izquierdo del músculo cardíaco. Una presentación completa de ECD implica un ASD y un defecto del tabique ventricular (VSD). Aquellos diagnosticados con ECD completa tienen una sola válvula cardíaca grande en lugar de dos válvulas separadas de tamaño normal.
La falta de separación entre las cámaras del corazón puede contribuir al desarrollo de presión arterial elevada e inflamación dentro de los pulmones. La funcionalidad del corazón se ve afectada, lo que requiere que trabaje horas extras y, como resultado, el corazón puede agrandarse y debilitarse. Debido a los efectos adversos de la ECD en los pulmones y el corazón, todo el cuerpo se ve privado de oxígeno.
Los niños que nacen con un ECD pueden presentar una variedad de signos y síntomas. Un bebé que se fatiga fácilmente, cuya piel tiene un tinte azulado o experimenta dificultad para respirar puede tener un defecto del cojín endocárdico. Un niño que adquiere neumonía con frecuencia o no puede aumentar de peso también puede ser sintomático. Los signos adicionales de ECD pueden incluir distensión del abdomen o las extremidades, ritmo cardíaco y respiración elevados y pérdida de apetito.
Los bebés con un defecto del cojín endocárdico parcial que poseen válvulas cardíacas formadas normalmente pueden permanecer asintomáticos, lo que significa que no experimentan síntomas durante varios años. Hay varias pruebas que se utilizan para diagnosticar la ECD, incluidas las imágenes por resonancia magnética (IRM), la ecografía y la radiografía de tórax. Los signos adicionales utilizados para confirmar un diagnóstico de ECD pueden incluir la presencia de un soplo cardíaco y presión arterial elevada dentro de los pulmones.
El tratamiento para un ECD generalmente implica el cierre quirúrgico de los orificios dentro de las cámaras del corazón. La reconstrucción de la válvula también se puede realizar para crear nuevas válvulas mitral y tricúspide. El momento de la cirugía correctiva para un ECD depende del estado y la edad del niño. En la mayoría de los casos, la corrección quirúrgica de un ECD puede requerir más de un procedimiento. Idealmente, la cirugía debe realizarse antes del primer cumpleaños del niño para prevenir el desarrollo de complicaciones.
El pronóstico general asociado con un defecto del cojín endocárdico depende de la salud general del niño, la gravedad de su afección y la afección del corazón y los pulmones del niño. Con un tratamiento oportuno y apropiado, los niños generalmente se recuperan por completo. Las complicaciones asociadas con un ECD pueden incluir daño pulmonar irreversible, insuficiencia cardíaca congestiva y muerte. En algunos casos, el desarrollo de complicaciones puede retrasarse hasta la edad adulta y puede incluir arritmias cardíacas y disfunción de la válvula mitral. Para prevenir futuras infecciones cardíacas posoperatorias, se recomienda que los niños tomen un antibiótico oral antes de recibir cualquier tratamiento dental o procedimiento quirúrgico.