Un trastorno linfoproliferativo es una condición médica caracterizada por la disfunción del sistema inmunológico que a menudo resulta en una producción excesiva de linfocitos o glóbulos blancos. El sistema inmunológico es la defensa del cuerpo contra infecciones y enfermedades causadas por organismos invasores como bacterias y virus. Las personas con estos trastornos a menudo tienen el sistema inmunológico comprometido y son propensas a desarrollar infecciones graves. Como resultado, también se pueden desarrollar tumores malignos o cáncer.
Los linfocitos se producen en la médula ósea y generalmente se encuentran en la sangre, los ganglios linfáticos y el bazo. Los ganglios linfáticos se distribuyen por todo el cuerpo para luchar contra las infecciones. El bazo, ubicado en la parte superior izquierda del abdomen, almacena sangre y también protege al cuerpo contra infecciones. En aquellos con un trastorno linfoproliferativo, el aumento de linfocitos en el torrente sanguíneo puede provocar el agrandamiento de los ganglios linfáticos y el bazo.
Muchos de estos trastornos se originan en enfermedades hereditarias y, en ocasiones, son causadas por una disfunción adquirida del sistema inmunológico. Otros casos, sin embargo, no tienen una causa conocida. Los ejemplos incluyen ataxia telangiectasia, síndrome de Wiskott-Aldrich y síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS). Estas afecciones a menudo son el resultado de mutaciones genéticas heredadas de uno o ambos padres y pueden ocurrir tanto en hombres como en mujeres.
Un síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X es otro trastorno hereditario que afecta principalmente a los hombres. Muchos hombres con esta afección tienen una mayor susceptibilidad a desarrollar infecciones debido al virus de Epstein-Barr (EVB). El VEB, también conocido como herpesvirus 4, suele ser la causa de la mononucleosis infecciosa. Los síntomas incluyen agrandamiento de los ganglios linfáticos, fiebre y dolor de garganta. Estos pacientes pueden desarrollar linfoma, un cáncer que afecta el sistema inmunológico y anemia aplásica, una afección caracterizada por la falla de la médula ósea para producir nuevas células sanguíneas.
Una causa adquirida de trastorno linfoproliferativo en niños incluye una infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Las madres infectadas por el VIH pueden transmitir el virus a sus hijos durante el embarazo, el parto o la leche materna. Los trastornos también pueden desarrollarse después de los procedimientos de trasplante de órganos y el uso de fármacos inmunosupresores. Se administran fármacos inmunosupresores para evitar que el sistema inmunológico rechace el nuevo órgano.
Las herramientas de diagnóstico que generalmente se usan para evaluar a los pacientes con trastornos linfoproliferativos incluyen un hemograma completo (CBC), análisis de sangre para detectar la infección por VEB, gammagrafía ósea, rayos X y resonancia magnética (MRI). Un equipo de profesionales a menudo manejará al paciente y puede incluir oncólogos, cirujanos y otros especialistas médicos cuya experiencia puede ser necesaria, dependiendo de la extensión de la condición del paciente.