Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico es un crecimiento canceroso que aparece en el revestimiento de tejido blando de un nervio. Por lo general, se desarrolla alrededor de un nervio largo en una de las extremidades, aunque un tumor también puede afectar un nervio en el pecho, el abdomen, la pelvis o el cuello. Una persona puede experimentar dolor y debilidad en el área del crecimiento que empeora gradualmente con el tiempo. Un pequeño tumor maligno de la vaina del nervio periférico a menudo se puede extirpar quirúrgicamente, pero los tumores grandes o múltiples pueden requerir una combinación de cirugía, quimioterapia y radiación para intentar encogerlos y reducir las posibilidades de que el cáncer se propague a otras partes del cuerpo.
La mayoría de las personas que desarrollan tumores de la vaina nerviosa tienen un trastorno genético subyacente llamado neurofibromatosis. El trastorno predispone a un individuo a problemas nerviosos, que incluyen cicatrices en los tejidos y tumores, aunque la afección suele ser benigna. Solo un pequeño número de pacientes desarrolla alguna vez neoplasias. Si hay un tumor maligno de la vaina del nervio periférico, pero no la neurofibromatosis, por lo general nunca se determina la causa subyacente. Los tumores de la vaina nerviosa pueden afectar a personas de cualquier edad, aunque se diagnostican con mayor frecuencia en hombres adultos.
Es posible que un pequeño tumor maligno de la vaina del nervio periférico nuevo no cause ningún síntoma notable. A medida que la masa crece, puede comenzar a causar dolores agudos ocasionales, sensaciones de hormigueo y dolores musculares en la región. Es posible que sienta o vea un tumor si se desarrolla cerca de la piel. Los síntomas de fatiga y debilidad muscular crónica pueden ser indicativos de un tumor en etapa tardía que está comenzando a hacer metástasis.
Un médico puede diagnosticar un tumor de la vaina nerviosa preguntando acerca de los síntomas, realizando pruebas genéticas para la neurofibromatosis y tomando imágenes de la masa. Por lo general, también se necesita una biopsia de tejido para ver si el crecimiento es canceroso o benigno. Los médicos determinan el mejor curso de tratamiento según el tamaño, el estadio y la ubicación del tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
Los pequeños crecimientos en las extremidades y los sitios de fácil acceso en el torso y el cuello a menudo pueden ser extirpados por un cirujano que se especializa en este tipo de cirugía. Se toman precauciones extremas durante la cirugía para evitar dañar el delicado tejido nervioso subyacente. La cirugía tiene una alta tasa de éxito, pero un daño accidental podría provocar una pérdida temporal de la sensibilidad o una parálisis permanente en una parte del cuerpo. Los tratamientos de radiación y la quimioterapia pueden ser beneficiosos para combatir los cánceres de la vaina nerviosa en etapa media o tardía. El pronóstico es generalmente bueno cuando los pacientes reciben un tratamiento temprano y agresivo.