Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurológicas que se caracterizan por la degeneración del tejido cerebral, lo que provoca la formación de una serie de placas y pequeños orificios. Cuando se examina el cerebro durante una autopsia, se parece un poco a una esponja, lo que explica el término «espongiforme». Generalmente se cree que la causa de las EET es una proteína anormal llamada prión, y actualmente estas enfermedades no tienen cura.
Los priones son proteínas que no contienen material genético, sino que utilizan comportamientos de plegamiento únicos para replicarse, infectando proteínas saludables en el camino. Los priones pueden sobrevivir a cambios extremos de temperatura y a una variedad de antisépticos, lo que dificulta su erradicación. Las enfermedades priónicas son una preocupación en muchas comunidades porque a menudo se pasa por alto el diagnóstico, ya que los síntomas pueden parecerse a otros trastornos, como la demencia senil. En general, a los humanos solo se les diagnostica EET cuando exhiben rasgos asociados con una versión genética rara, o cuando experimentan demencia a una edad inusualmente joven, y solo se puede obtener un diagnóstico firme en la autopsia, ya que requiere una inspección del tejido cerebral. .
Los síntomas de las EET suelen comenzar con cambios sutiles de personalidad y empeoran progresivamente a medida que se interrumpe la función del sistema nervioso. Los pacientes pueden tener dificultades para caminar o hablar y, a menudo, experimentan demencia violenta, ya que la infección literalmente les abre agujeros en el cerebro. Después de cierto punto, el sistema nervioso simplemente falla, lo que hace que el paciente entre en coma y finalmente muera.
Las EET se pueden encontrar en varios animales. En los seres humanos, el ejemplo más conocido es probablemente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero otras EET humanas incluyen la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el kuru y el insomnio familiar fatal. Las ovejas y las cabras pueden contraer tembladera, mientras que las vacas contraen encefalitis espongiforme bovina (EEB), también conocida como vaca loca. Las EET también se han diagnosticado en ciervos y alces (enfermedad de desgaste crónica), gatos (encefalitis espongiforme felina) y visones (encefalopatía transmisible del visón).
En todos los casos, los animales parecen contraer TSE al ingerir tejido neurológico infectado. En los animales, la causa más común es el pienso contaminado, ya que la práctica de incluir partes de animales extraídas en el pienso para obtener proteínas adicionales es bastante común. La EET también se puede contraer por una cirugía cerebral, aunque esto es poco común, ya que los priones responsables de la EET pueden sobrevivir al autoclave.
Debido a que estas enfermedades no se pueden curar, la mayor parte del tratamiento se centra en mantener al paciente cómodo. Cuando se sospecha de una EET, a los pacientes se les pueden ofrecer relajantes musculares para ayudarlos a sobrellevar los espasmos y otros síntomas físicos asociados con la EET en etapa tardía, cuando el cuerpo comienza a perder el control. Estos medicamentos también pueden mantener más relajados a los pacientes con demencia extrema, haciéndolos más fáciles de cuidar.