Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies neurologiques caractérisées par une dégénérescence du tissu cérébral, provoquant la formation d’un certain nombre de plaques et de petits trous. Lorsque le cerveau est examiné lors d’une autopsie, il ressemble un peu à une éponge, ce qui explique le terme « spongiforme ». On pense généralement que la cause des EST est une protéine anormale appelée prion, et actuellement ces maladies n’ont pas de remède.
Les prions sont des protéines qui ne contiennent aucun matériel génétique, utilisant plutôt des comportements de repliement uniques pour se répliquer, infectant ainsi des protéines saines en cours de route. Les prions peuvent survivre à des changements de température extrêmes et à une variété d’antiseptiques, ce qui rend leur éradication très difficile. Les maladies à prions sont une préoccupation dans de nombreuses communautés parce que le diagnostic est souvent manqué, car les symptômes peuvent ressembler à d’autres conditions, comme la démence sénile. Généralement, les humains ne reçoivent un diagnostic d’EST que lorsqu’ils présentent des traits associés à une version génétique rare, ou lorsqu’ils souffrent de démence à un âge inhabituellement jeune, et un diagnostic ferme ne peut être obtenu qu’à l’autopsie, car il nécessite une inspection du tissu cérébral. .
Les symptômes des EST commencent généralement par de subtils changements de personnalité et s’aggravent progressivement à mesure que la fonction du système nerveux est perturbée. Les patients peuvent avoir des difficultés à marcher ou à parler, et ils souffrent souvent de démence violente car l’infection creuse littéralement des trous dans leur cerveau. Après un certain point, le système nerveux tombe simplement en panne, ce qui fait que le patient tombe dans le coma et finit par mourir.
Les EST peuvent être trouvées chez un certain nombre d’animaux. Chez l’homme, l’exemple le plus connu est probablement la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais d’autres EST humaines incluent la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker, le kuru et l’insomnie familiale fatale. Les moutons et les chèvres peuvent contracter la tremblante, tandis que les vaches contractent l’encéphalite spongiforme bovine (ESB), également connue sous le nom de vache folle. Des EST ont également été diagnostiquées chez des cerfs et des wapitis (maladie débilitante chronique), des chats (encéphalite spongiforme féline) et des visons (encéphalopathie transmissible du vison).
Dans tous les cas, les animaux semblent contracter l’EST en ingérant du tissu neurologique infecté. Chez les animaux, la cause la plus courante est la contamination des aliments pour animaux, car la pratique consistant à inclure des parties d’animaux fondus dans les aliments pour animaux pour obtenir des protéines supplémentaires est assez courante. L’EST peut également être contractée par chirurgie cérébrale, bien que cela soit rare, car les prions responsables de l’EST sont capables de survivre à l’autoclave.
Parce que ces maladies ne peuvent pas être guéries, la plupart des traitements sont axés sur le confort du patient. Lorsqu’une EST est suspectée, on peut proposer aux patients des relaxants musculaires pour les aider à faire face aux contractions et autres symptômes physiques associés à un stade avancé de l’EST, alors que le corps commence à perdre le contrôle. Ces médicaments peuvent également garder les patients atteints de démence extrême plus détendus, ce qui les rend plus faciles à soigner.