Les prions sont des protéines uniques qui semblent être responsables d’une famille de maladies collectivement appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), notamment la tremblante du mouton, le kuru chez l’homme et la « maladie de la vache folle » chez les vaches. Ces maladies à prions sont toutes causées par la dégradation du système nerveux, qui est facilement apparente après l’autopsie ou l’autopsie. En regardant le tissu du système nerveux, il devient clair qu’il a été littéralement rongé par ces protéines indésirables, provoquant la formation de trous distinctifs.
L’existence des prions a été émise dès les années 1960, lorsque les chercheurs ont formulé pour la première fois l’hypothèse dite des « protéines uniquement » pour expliquer les EST. Ces chercheurs ont noté que l’irradiation de tissus potentiellement infectieux ne semblait pas tuer l’organisme responsable, suggérant qu’il ne contenait pas d’acide nucléique, qui est sensible aux radiations. La théorie a rencontré beaucoup d’opposition jusqu’aux années 1980, lorsque le chercheur Stanley Prusiner a inventé le terme « prion » pour décrire les protéines très inhabituelles qu’il avait découvertes ; ces protéines ne contenaient pas d’acide nucléique, l’épine dorsale de tous les organismes vivants sur Terre.
Le mot est tiré du terme plus long « particule infectieuse protéinique ». Malgré le fait que les prions manquent d’acide nucléique et donc en théorie ne peuvent pas se reproduire, ces protéines le font, en présentant des schémas de repliement étranges qui subvertissent des protéines autrement saines. La protéine dont ils sont faits se trouve dans de nombreux animaux, ce qui explique pourquoi ces maladies frappent un large éventail d’espèces. Les animaux et les humains peuvent contracter l’EST en ingérant des prions dans des tissus infectés et par des produits sanguins contaminés.
Ces petites protéines sont assez tenaces. Ils résistent à de nombreuses techniques utilisées pour décontaminer les aliments, ce qui soulève des inquiétudes quant à la sécurité de l’approvisionnement alimentaire. Les prions ne peuvent pas être irradiés et des températures et une pression très élevées sont nécessaires pour les éliminer – des températures bien supérieures à celles que les consommateurs utiliseraient normalement pour cuire un steak. Heureusement, ils semblent résider principalement dans les tissus du système nerveux, bien que la consommation de viande d’un animal atteint d’EST puisse être potentiellement dangereuse.
Ces protéines ont fait l’actualité dans les années 1990, lorsque de nombreux cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ont commencé à être liés aux prions et à la consommation de tissus contaminés provenant de bovins et d’ovins au Royaume-Uni. Des cas d’EST ont été clairement documentés chez des animaux destinés à l’alimentation en Europe, et les chercheurs soupçonnent que l’EST pourrait également être un problème aux États-Unis, ce qui explique peut-être le taux croissant de vaches dites « abattues », des vaches qui, pour une raison quelconque, sont incapable de se lever pour l’abattage. Ces bovins ne sont pas censés entrer dans l’approvisionnement alimentaire en raison des préoccupations concernant les maladies à prions et d’autres conditions qui pourraient constituer une menace pour la santé humaine.