À mesure que la science médicale s’améliore, les avantages d’une greffe de poumon pour la mucoviscidose, qui équivaut à un nouveau départ avec un nouvel ensemble d’organes respiratoires, sont considérés par de nombreuses personnes comme l’emportent sur les inconvénients d’une chirurgie profondément invasive. Les avantages d’une transplantation pulmonaire sont que les effets les plus flagrants de la maladie sont supprimés, sans plus d’infections pulmonaires. Le principal inconvénient d’une greffe de poumon pour la mucoviscidose est qu’une telle intervention chirurgicale pourrait s’avérer fatale. D’autres inconvénients d’une greffe de poumon pour la mucoviscidose sont le risque de rejet d’organe et le fait que le patient devra toujours prendre des médicaments pour la maladie et pour prévenir le rejet d’organe.
La chirurgie pour les patients atteints de mucoviscidose implique généralement le remplacement des deux poumons, mais si nécessaire, un seul poumon donné peut être divisé en deux pour fournir le double de la fonction du patient. La mucoviscidose est une maladie évolutive qui résulte de la mutation du gène régulateur de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR). Le manque qui en résulte d’une protéine essentielle pour la sueur, le mucus et les sucs digestifs entraîne des cicatrices, la formation de kystes, des problèmes de digestion et des infections pulmonaires fréquentes. En fin de compte, cela peut entraîner une insuffisance respiratoire, ce qui signifie que l’option d’une transplantation pulmonaire est la seule disponible si un patient est sur le point de faire face à une insuffisance pulmonaire totale et de mourir prématurément. La première transplantation pulmonaire réussie a été réalisée en 1983 à Toronto, et la première transplantation pulmonaire double pour la fibrose kystique a été réalisée dans cette ville en 1988.
Le risque de décès d’un patient lors d’une transplantation pulmonaire a diminué et l’opération est devenue relativement courante. La recherche montre que la grande majorité des patients transplantés pulmonaires survivent au-delà d’un an. Outre la survie, d’autres avantages d’une telle opération sont que les patients atteints de mucoviscidose auront très probablement une nouvelle vie et pourront recommencer à participer à un niveau avancé d’activité physique.
À l’échelle internationale, le taux de don d’organes pulmonaires reste faible, de sorte que ce sont généralement les personnes ayant un besoin urgent d’une greffe qui sont placées en tête des listes d’attente. Ils doivent alors faire face à l’issue incertaine qu’un organe approprié leur parvienne à temps. Les poumons, comme les cœurs, ne se conservent pas après avoir été récupérés chez le donneur, ils doivent donc être transplantés en quelques heures. Les patients inscrits sur les listes d’attente doivent être joignables à tout moment et rester à proximité du bloc opératoire. Cependant, ils souffrent souvent d’insuffisance respiratoire chronique au moment où ils sont sur une liste d’attente pour une transplantation pulmonaire, ils peuvent donc déjà être hospitalisés avec un respirateur mécanique.