Comme la maladie des motoneurones est un ensemble de conditions médicales connexes, les symptômes de la maladie des motoneurones sont similaires, quelle que soit la maladie du patient. La maladie des motoneurones a cinq formes, certaines plus graves et mortelles que d’autres. Toutes les conditions affectent la capacité du corps à effectuer des mouvements volontaires. Les symptômes s’aggravent généralement avec le temps malgré les soins palliatifs. Les symptômes initiaux ne peuvent pas prédire le pronostic à court et à long terme d’un patient.
La maladie des motoneurones a cinq formes : SLA (sclérose latérale amyotrophique), PLS (sclérose latérale primaire), PMA (atrophie musculaire progressive), paralysie pseudobulbaire et paralysie bulbaire progressive. Les symptômes de la maladie des motoneurones sont généralement associés à la SLA, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. La dégénérescence neuronale initiale peut commencer dans n’importe quelle partie du corps; perte de coordination et faiblesse généralement présentes partout où les symptômes commencent. Les symptômes se sont rapidement propagés au reste du corps, provoquant dans la plupart des cas une immobilité totale. Quatre-vingt-dix pour cent des patients décèdent dans les six ans suivant le diagnostic.
À bien des égards, le PLS est une forme moins grave de la SLA. Comme la SLA, elle apparaît généralement lorsqu’un individu est d’âge moyen. Bien que les symptômes initiaux soient presque identiques à ceux de la SLA, le PLS n’affecte pas les neurones spinaux. Ainsi, la maladie évolue très lentement et la majorité des patients n’en meurent pas. Dans certains cas, cependant, le PLS peut évoluer en SLA. Quelques médicaments se sont révélés prometteurs pour soulager les spasmes musculaires associés au PLS.
Les symptômes de la maladie des motoneurones dans la PMA sont similaires à ceux de la SLA et du PLS. L’atrophie musculaire est le symptôme le plus fréquent. Que l’atrophie soit confinée à un seul membre ou qu’elle s’étende à tout le corps dépend de la physiologie particulière du patient. Comme l’atrophie est commune à toutes les formes de maladie des motoneurones, l’absence de spasmes musculaires et de changements émotionnels permet aux médecins d’exclure la présence de la SLA et du syndrome prémenstruel. Le taux de survie à cinq ans pour le PMA se situe entre celui de la SLA et du PLS.
Les symptômes visibles de la maladie des motoneurones pour la paralysie pseudobulbaire se limitent à la parole et à la capacité d’avaler du patient. Dans l’esprit d’un patient, des sautes d’humeur sauvages et soudaines peuvent également se produire. Cette paralysie peut avoir plusieurs causes allant de la SLA au cancer. Le pronostic dépend de la cause profonde.
Enfin, les symptômes de la maladie des motoneurones peuvent indiquer la présence d’une paralysie bulbaire progressive. En 2011, il n’y a pas de consensus dans la communauté médicale si la paralysie bulbaire progressive est une condition distincte ou une partie de la SLA. Comme la paralysie pseudobulbaire, la condition compromet rapidement la capacité d’un patient à parler et à avaler. Il n’y a pas de traitement et la mort survient généralement en un à trois ans.