La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative affectant le cortex cérébral et les noyaux gris centraux du cerveau. Elle est rare, touchant environ cinq à sept personnes sur 100,000 60 et ne se présente généralement qu’après l’âge de XNUMX ans. Le diagnostic est difficile, car la dégénérescence corticobasale présente des symptômes similaires à ceux d’autres maladies neurodégénératives et ne peut être définitivement diagnostiquée qu’après la mort. Il n’y a actuellement aucune cause connue de la maladie.
La dégénérescence corticobasale est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que le cerveau dégénère progressivement, entraînant une aggravation des symptômes au fil du temps. Les symptômes comprennent des contractions musculaires rythmiques incontrôlées, une diminution des mouvements, une rigidité musculaire, une altération de l’équilibre, le syndrome de la main étrangère ou l’incapacité de détecter et de contrôler les mouvements de la main, l’apraxie ou l’incapacité de contrôler le mouvement des membres, et l’aphasie ou la perte de discours. Les symptômes psychologiques et cognitifs, notamment l’irritabilité, la démence et la dépression, sont également courants. Ce groupe de symptômes est parfois appelé syndrome corticobasal (CBS) ou syndrome de dégénérescence corticobasale (CBDS), car le diagnostic définitif de la dégénérescence corticobasale n’est pas possible tant que le patient est vivant.
Les techniques d’imagerie, notamment la tomographie par émission de positons à la fluorodopa (FDOPA PET), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission monophotonique (SPECT) sont parfois utilisées sur un patient atteint de CBS, bien qu’elles ne soient généralement pas concluantes. Cependant, de telles techniques peuvent permettre le diagnostic de dégénérescence corticobasale à l’avenir. FDOPA PET est utilisé pour diagnostiquer une altération de l’absorption de la dopamine dans les zones affectées du cerveau. L’IRM peut identifier l’atrophie, ou le dépérissement, des structures dans le cerveau, et la SPECT examine la perfusion ou l’apport sanguin dans le cerveau, qui est généralement réduit chez les patients atteints de CBS.
La dégénérescence corticobasale est souvent diagnostiquée à tort comme une paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson et diverses formes de démence, y compris la maladie d’Alzheimer. La démence frontotemporale, une maladie dégénérative des lobes frontaux et temporaux du cerveau, peut évoluer en CBS. Bien que les symptômes de la CBS ne correspondent pas exactement à l’une de ces autres affections, ce qui permet d’éliminer certaines causes possibles chez certains patients, tous les symptômes possibles ne sont pas toujours présents et il est souvent impossible d’exclure complètement d’autres maladies. Il n’y a pas de remède pour la CBS, et le pronostic est très sombre, la plupart des patients mourant dans les huit ans. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et peut inclure des médicaments dopaminergiques, ainsi qu’une orthophonie pour traiter l’aphasie et des méthodes pour aider le patient à bouger et à manger.
La dégénérescence corticobasale peut être diagnostiquée par un examen histologique ou microscopique du tissu cérébral. Des niveaux anormalement élevés de la protéine tau, ainsi que des inclusions astrogliales ou des excroissances anormales des astrocytes, cellules de soutien du cerveau, sont révélateurs de la maladie. La méthode la plus couramment utilisée pour détecter ces signes est la méthode de coloration Gallyas-Braak.