La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale qui peut provoquer une constipation extrême, des douleurs et une occlusion intestinale mortelle. L’anémie, les selles sanglantes et la diarrhée peuvent également être notées avec la maladie. La chirurgie, bien qu’intense, peut traiter les causes et la plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung mènent une vie normale après la chirurgie.
La maladie de Hirschsprung se manifeste par un manque de cellules nerveuses appropriées dans le gros intestin ou le côlon. Lorsque le corps ne peut pas sentir que le côlon est plein de déchets, l’intestin peut reculer. Chez les nourrissons, cela peut être considéré comme une fréquence des selles, qui peut être accompagnée de spasmes douloureux. En raison de mouvements intestinaux plus importants, la peau sensible autour de l’anus peut se déchirer, provoquant du sang dans les selles. Le sang peut également s’accumuler dans le gros intestin.
La maladie de Hirschsprung est souvent difficile à diagnostiquer chez les nourrissons nourris au lait maternisé. Les sensibilités aux ingrédients de la formule entraînent souvent de la constipation et des maux d’estomac. Il faut souvent essayer plusieurs formules avant d’en trouver une qui soit facilement digestible. Le lait maternisé, bien qu’utilisé par de nombreux parents, ne peut pas reproduire la facilité de digestibilité associée au lait maternel humain.
Les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung qui sont exclusivement allaités sont susceptibles de recevoir un diagnostic plus précoce car, théoriquement, rien ne devrait interférer avec la digestion et le passage des selles du nourrisson lorsqu’il est nourri au lait maternel. Chez les bébés allaités, les selles sont généralement assez molles et peuvent se produire plusieurs fois par jour. L’absence de selles doit être signalée au pédiatre, car cela peut également signifier un retard de croissance ou d’autres troubles intestinaux.
Dans certains cas, même chez les enfants allaités, le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est retardé car le lait maternel peut être affecté par la consommation par la mère de certains aliments auxquels le nourrisson peut être sensible. Dans ces cas, la présence de constipation chez un nourrisson peut d’abord être soulagée en supprimant du régime alimentaire de la mère les aliments susceptibles de provoquer des allergies chez le nourrisson. Les aliments comme le lait, le chocolat et le café peuvent tous être suspects.
Lorsque les aliments allergènes sont éliminés et que la constipation est toujours présente, les pédiatres peuvent orienter le nourrisson vers un gastro-entérologue pédiatrique pour des tests plus approfondis. Les méthodes de test les plus couramment utilisées sont la radiographie au baryum et la biopsie cellulaire. La biopsie cellulaire, bien que plus invasive, est le test de référence car le médecin peut constater l’absence de cellules nerveuses et confirmer la maladie de Hirschsprung.
Le traitement normal pour une personne atteinte de la maladie de Hirschsprung s’appelle une chirurgie de traction. La partie non fonctionnelle de l’intestin est retirée et les zones de l’intestin contenant des cellules normales sont réunies. Cela se traduit par un tractus intestinal sain et a un taux de réussite élevé.
Parfois, les enfants ont développé une infection importante dans leur gros intestin avant la chirurgie de traction et doivent subir une stomie. Dans cette procédure, la partie infectée de l’intestin est d’abord retirée et les matières fécales s’accumulent dans un sac à l’extérieur du corps. Cette procédure est généralement temporaire, et lorsque l’enfant retrouvera la santé et la force, il ou elle subira la traction.
Les enfants qui n’ont pas reçu de diagnostic précoce de la maladie de Hirschsprung sont plus à risque d’infections potentiellement mortelles. Ils peuvent également présenter une croissance et un développement médiocres et peuvent vomir de la bile plus fréquemment que les enfants en bonne santé. Les symptômes d’infection peuvent inclure une augmentation des vomissements, de la diarrhée et une forte fièvre. Si la maladie de Hirschsprung est suspectée, de tels symptômes nécessitent une attention médicale immédiate.