Qu’est-ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique?

La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) est un trouble neurologique qui endommage les nerfs du système nerveux périphérique ou les nerfs situés à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Souvent, la cause de ce trouble ne peut pas être déterminée, bien qu’il ait été associé au VIH, à l’hépatite chronique active, au lupus érythémateux, aux troubles des cellules sanguines et aux maladies inflammatoires de l’intestin. Les symptômes les plus courants de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique comprennent la fatigue musculaire, une sensation anormale, des douleurs ou des picotements, une perte progressive des réflexes, une faiblesse musculaire et une éventuelle paralysie flasque, en particulier dans les bras ou les jambes.

On pense que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se produit lorsque le système immunitaire ne parvient pas à reconnaître les nerfs périphériques et commence à les attaquer. En particulier, les cellules immunitaires attaquent la gaine de myéline. La myéline est une enveloppe graisseuse qui entoure les axones des neurones et aide à conduire rapidement l’influx nerveux d’un neurone à l’autre. Lorsque cela est retiré ou que les neurones sont démyélinisés, les nerfs réagissent faiblement, voire pas du tout. Parce que le trouble affecte plusieurs nerfs, il est appelé polyneuropathie, et sa nature chronique ou graduelle le différencie des maladies aiguës connexes telles que le syndrome de Guillan Barré.

La CIDP est assez rare. Elle affecte plus les hommes que les femmes et est plus fréquente chez les jeunes adultes. Bien que certaines personnes atteintes de CIDP puissent attendre et laisser les symptômes disparaître d’eux-mêmes, la plupart des personnes atteintes de CIDP n’obtiendront jamais de soulagement des symptômes sans traitement.

Les symptômes de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique commencent généralement par un affaiblissement progressif et une perte ou un changement de sensation dans les bras et les jambes. Les symptômes peuvent évoluer pour inclure une faiblesse faciale, des difficultés à marcher, des problèmes de contrôle des intestins et de la vessie, des douleurs articulaires, une atrophie musculaire, des difficultés à avaler, des difficultés à contrôler les mouvements, des difficultés à respirer, une paralysie faciale et un enrouement. Un médecin peut effectuer un examen d’électromyographie (EMG), un test de vitesse de conduction nerveuse (VNC), une biopsie nerveuse, une ponction lombaire et une radiographie pour déterminer si la CIDP est la cause de ces symptômes.

Les traitements de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique consistent généralement à apprivoiser le système immunitaire. Les neurologues et les immunologistes prescrivent souvent des corticostéroïdes et d’autres immunosuppresseurs pour tenir la réponse immunitaire à distance. La plasmaphérèse est un autre traitement courant. Au cours de cette procédure, les médecins prélèvent le plasma du corps, éliminent du plasma les protéines immunitaires appelées anticorps, puis renvoient le plasma dans le corps. Les médecins peuvent également utiliser des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), un produit plasmatique donné administré dans la circulation sanguine, pour empêcher le système immunitaire de provoquer une inflammation là où il n’est pas censé le faire. La physiothérapie peut aider à récupérer la fonction musculaire perdue, mais pour de nombreux patients atteints de PDIC, certaines sensations et la perte musculaire seront permanentes.