Environ 35,000 3 Américains reçoivent des diagnostics de carcinomes de la thyroïde chaque année, et en moyenne, le cancer médullaire de la thyroïde représente environ XNUMX% d’entre eux. Contrairement à la plupart des cancers de la thyroïde, les carcinomes médullaires de la thyroïde commencent dans les cellules parafolliculaires, et un indicateur principal est une surproduction d’une hormone appelée calcitonine. Les diagnostics sont généralement effectués à l’aide d’une aspiration à l’aiguille fine guidée par échographie, et les ganglions lymphatiques voisins sont également biopsiés à la recherche de métastases. Il existe quatre formes de cancer médullaire de la thyroïde; la plupart de ces formes nécessitent des thyroïdectomies ainsi que des chimiothérapies et une radiothérapie externe, car le pronostic médullaire est pire que les autres cancers de la thyroïde et la récidive est plus probable. La symptomatologie peut ne pas survenir initialement; dans le cas des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM), souvent aucun symptôme n’apparaît, mais les patients sont diagnostiqués en raison de l’incidence chez un membre de la famille, car cette forme est une susceptibilité génétique.
Lorsque des symptômes apparaissent, ils sont généralement dus à la calcitonine excessive et aux produits génétiques de la calcitonine, qui se présentent sous la forme de diarrhée et de rougeurs cutanées, indiquant souvent des métastases hépatiques. L’examen physique peut révéler une bosse ou un nodule à la base du cou. Il peut également y avoir des problèmes respiratoires, une jaunisse et des douleurs abdominales, ainsi que des problèmes de déglutition ou des changements de voix dus à la croissance des nodules dans les structures voisines. La sensibilité osseuse peut également indiquer des métastases dans l’os; d’autres organes qui sont des candidats métastatiques sont les poumons, le cerveau, les ganglions lymphatiques et les glandes surrénales. La thyroïdectomie immédiate est le traitement initial recommandé pour ces symptômes dans toutes les formes de cancer médullaire de la thyroïde à l’exception des syndromes NEM.
Les syndromes MEN sont très familiaux et représentent environ 25 % des incidences de cancer médullaire de la thyroïde, comme le déterminant du gène muté MEN-II-A, qui est génétiquement distinct de MEN-II-B et peut présenter une hyperparathyroïdie et un phéochomocytome accompagnant le médullaire. cancer. Si un phéochomocytome est présent, il doit être traité avant une thyroïdectomie. MEN-II-B n’aura que la maladie endocrinienne phéochomocytome ainsi que le cancer médullaire de la thyroïde. Une autre forme de carcinome médullaire est connue sous le nom de cancer médullaire sporadique de la thyroïde; environ 60 % des cancers médullaires sont de ce type et, dans presque tous les cas, ne métastasent pas du tout. La forme restante de cancer médullaire de la thyroïde est également un type de carcinome héréditaire dû à une mutation génétique, mais c’est la moins agressive de toutes les formes médullaires, bien qu’elle se métastase parfois par les systèmes sanguin et lymphatique vers d’autres organes.
Après la thyroïdectomie, qui implique l’ablation de la glande thyroïde ainsi que des ganglions lymphatiques voisins, les soins de suivi consistent principalement en quelques chimiothérapies ainsi que des tests réguliers de récidive. L’utilisation d’iode radioactif n’est pas indiquée car, contrairement à d’autres carcinomes de la thyroïde, les cellules cancéreuses médullaires de la thyroïde ne sont pas d’un type cellulaire capable d’absorber ou de réagir à l’iode radioactif. La radiothérapie externe est généralement utilisée pour prévenir les récidives et fournir des soins palliatifs aux personnes non éligibles à la chirurgie. Des radiographies pulmonaires annuelles et des analyses sanguines bisannuelles pour vérifier l’excès de calcitonine sont généralement indiqués.
Les pronostics sont liés au stade du cancer lorsqu’il est découvert et traité. Pour le premier stade, le taux de survie à cinq ans est de 100 %, pour le deuxième stade, il est de 98 %, pour le troisième stade, il tombe à 81 % et au quatrième stade, le taux de survie à cinq ans est de 28 %. Le pourcentage global de survie à 10 ans est de 65 pour cent. Les facteurs pronostiques susceptibles d’affecter ces chiffres sont l’âge avancé, les chirurgies antérieures du cou et le syndrome de néoplasie MEN-II-B, qui sont tous en corrélation avec de moins bons résultats. D’après les statistiques de morbidité à l’échelle internationale, les taux de cancer médullaire de la thyroïde sont très similaires à ceux des États-Unis.