Le syndrome de Duane est une maladie congénitale qui affecte les mouvements oculaires. Bien que la cause de la maladie ne soit pas complètement comprise, il est probable qu’elle découle d’une absence de nerf crânien. Le syndrome de Duane ne met pas la vie en danger et est une maladie très rare, représentant 1 à 5 % des troubles du mouvement oculaire.
Les personnes atteintes du syndrome de Duane ont généralement des difficultés à éloigner l’un des yeux du nez. Souvent, l’œil affecté reste immobile ou se déplace vers le haut lorsqu’une personne tente de regarder vers le nez avec l’œil non affecté. Ces symptômes sont appelés syndrome de Duane de type I et représentent 70 à 80 % des cas.
Il existe également deux autres types de syndrome de Duane. Dans le type II, un ou les deux yeux ont du mal à regarder vers le nez. Le type II représente environ 7 % de tous les cas. Le troisième type, qui représente 15 % des cas, associe des symptômes de type I et II.
Les personnes atteintes du syndrome de Duane ne parviennent pas à développer un nerf crânien appelé nerf abducens. Ce nerf est responsable des muscles oculaires qui déplacent l’œil latéralement. La maladie se développe avant la naissance et la plupart des personnes atteintes du syndrome sont diagnostiquées avant l’âge de 10 ans. La plupart des cas de syndrome de Duane n’affectent que l’œil gauche, bien qu’il puisse affecter l’œil droit ou les deux à la fois. La condition est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, bien qu’on ne comprenne pas pourquoi.
Le syndrome de Duane se développe probablement au cours du premier trimestre et des facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle. Des gènes dominants et récessifs ont également été liés à la maladie. Dans un cas dominant de la maladie, un patient n’a besoin que d’une seule copie du gène défectueux, tandis que dans un cas récessif, il en a besoin de deux. Les personnes atteintes d’une variété récessive du syndrome peuvent en être porteuses sans présenter de symptômes.
La plupart des patients atteints du syndrome n’ont pas d’autres malformations congénitales. Dans environ 30 % des cas, cependant, d’autres affections congénitales peuvent être présentes. Le syndrome de Duane a été lié au syndrome de Goldenhar, au syndrome de Holt-Oram, au syndrome de Wildervanck, au syndrome de Morning Glory et au syndrome d’Okihiro. De plus, des malformations des yeux, des oreilles, du squelette, du système nerveux et des reins peuvent être présentes.
Il n’y a pas de remède pour le syndrome de Duane, bien que la maladie ne mette pas la vie en danger. De nombreux patients apprennent à compenser les difficultés de mouvement latéral des yeux en tenant leur tête inclinée ou sur le côté. L’inclinaison de la tête vers l’œil affecté permet aux patients atteints de cette maladie de maintenir une vision binoculaire unique.