Le syndrome du cimeterre est une malformation cardiaque congénitale qui se caractérise par une disposition inhabituelle des veines pulmonaires. Chez les patients atteints de cette maladie, une ou plusieurs veines pulmonaires du poumon droit se jettent dans le côté du cœur qui recueille normalement le sang désoxygéné du corps afin qu’il puisse être poussé dans les poumons. Cela oblige le cœur à travailler plus fort que la normale et peut entraîner une hypertrophie du cœur et d’autres problèmes médicaux.
La gravité du syndrome du cimeterre varie considérablement. Certaines personnes l’ont et ne le savent pas du tout, ou le font diagnostiquer, mais un médecin détermine que les effets sont si mineurs qu’aucune mesure ne doit être prise. Dans d’autres cas, le défaut provoque des problèmes de santé ou met le cœur en danger, auquel cas une intervention chirurgicale peut être recommandée pour résoudre le problème. Cette condition est également connue sous le nom de syndrome veinolobar pulmonaire partiel.
Chez un patient atteint du syndrome veinolobar pulmonaire, les veines ont un aspect distinctif lorsqu’elles sont visualisées aux rayons X, ressemblant à l’arme du Moyen-Orient connue sous le nom de cimeterre et expliquant le terme «syndrome du cimeterre». Les veines pulmonaires du patient peuvent se drainer entièrement ou partiellement dans le mauvais côté du cœur, et parfois le cœur est situé du côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche. Les poumons et les veines pulmonaires affectés ont tendance à être plus petits que la normale, une autre constatation qui sera visible à la radiographie.
Cette malformation cardiaque rare est généralement diagnostiquée lorsqu’une personne semble avoir des problèmes cardiaques et qu’un médecin ordonne une étude d’imagerie médicale pour avoir une idée de ce qui se passe à l’intérieur du cœur. Les signes de problèmes cardiaques peuvent inclure des battements cardiaques irréguliers, une faiblesse, des étourdissements, des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques. À l’aide d’une radiographie, un médecin peut identifier le «signe du cimeterre» révélateur qui indique la présence de ce défaut et déterminer sa gravité sur la base des modifications anatomiques visibles dans la poitrine.
Certains facteurs héréditaires semblent être impliqués dans le syndrome du cimeterre. Dans les familles ayant des antécédents de cette anomalie congénitale, les enfants sont plus susceptibles de naître avec. Dans d’autres cas, il apparaît spontanément, sans histoire familière claire de la condition. Il est important de garder à l’esprit qu’aucun antécédent familial connu n’est pas la même chose qu’aucun antécédent familial. Quelqu’un dans la famille peut avoir le syndrome du cimeterre, mais avoir un cas si bénin qu’il n’a jamais été identifié.