Le syndrome hypoplasique du cœur droit est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle le ventricule droit du cœur ne parvient pas à se développer et à se développer de manière appropriée. Le ventricule sous-développé ne peut pas contenir la quantité appropriée de sang pompé de l’oreillette droite, et parce que la structure du muscle est pauvre, des problèmes supplémentaires sont rencontrés lorsque le cœur tente de pomper le sang vers la valve pulmonaire pour le transférer vers les poumons. Cette condition nécessite un traitement immédiat et d’urgence, car le cœur commence à défaillir presque immédiatement après la naissance. Un apport sanguin insuffisant aux poumons signifie un mauvais retour de sang oxygéné dans le corps, et le muscle du ventricule s’épuisera facilement.
Les bébés nés avec le syndrome du cœur droit hypoplasique ont tendance à être cyanosés, virant au bleu peu de temps après la naissance. Si la condition n’a pas été diagnostiquée plus tôt, l’obstétricien ou le pédiatre entendra un murmure perceptible avec un stéthoscope. Un échocardiogramme peut alors confirmer le diagnostic. Certains radiologues remarquent une différence de taille significative dans les ventricules lors des échographies prénatales de routine. Malheureusement, tous ne le font pas, et les échocardiogrammes fœtaux ne sont pas routiniers, bien qu’ils soient nettement moins invasifs que d’autres procédures de routine, comme les amniocentèses.
Si cette malformation cardiaque est diagnostiquée chez un fœtus, les parents sont orientés vers un hôpital avec une équipe de cardiologie pédiatrique et de chirurgie cardiothoracique pédiatrique. Il est préférable que le bébé naisse dans cet hôpital de niveau 3, afin que les cardiologues soient sur place pour évaluer et traiter immédiatement le nouveau-né. Si la mère n’habite pas à proximité d’un hôpital de niveau 3, des dispositions précoces peuvent être prises pour un accouchement provoqué ou une césarienne, si la mère ne peut pas accoucher par voie basse.
Comme pour la plupart des problèmes cardiaques, un ventricule hypoplasique ne pose pas de problèmes au fœtus, mais après la naissance, lorsque le corps du bébé doit fournir son propre oxygène, les problèmes commencent presque immédiatement. Si le bébé est né dans un hôpital qui ne peut pas prendre en charge les soins immédiats, le nourrisson est immédiatement transféré dans un hôpital de niveau 3. Les femmes enceintes qui ne vivent pas à proximité d’un hôpital de niveau 3, en particulier celles qui prévoient un accouchement à domicile, devraient demander une échocardiographie fœtale, en particulier s’il existe des antécédents familiaux de malformations cardiaques.
Il n’y a aucun moyen de réparer un petit ventricule droit, bien que ses effets puissent être traités. Les chirurgiens s’appuient sur la procédure de Fontan pour contourner le ventricule droit. Le Fontan est divisé en deux procédures, le shunt Glenn et la complétion Fontan ; les premiers fontans ont été effectués en une seule étape, mais le fractionnement de la procédure est plus efficace. Au cours des premiers jours de vie, le bébé recevra également un shunt temporaire, appelé shunt Blalock-Taussig, qui permet au sang d’atteindre temporairement les poumons.
Dans environ trois mois, l’enfant subit le shunt de Glenn, dans lequel la veine cave supérieure est attachée aux artères pulmonaires. Au cours des trois à cinq prochaines années, les chirurgiens achèveront le Fontan, qui relie la veine cave inférieure à la veine cave supérieure par un déflecteur ou un tunnel intra-cardiaque, ou par un shunt extra-cardiaque. Le résultat est un pontage complet du ventricule droit, de sorte que le sang reflue du corps directement dans les poumons.
De nombreux chirurgiens préfèrent désormais le shunt extra-cardiaque car la complétion de Fontan peut ainsi être réalisée sur un cœur chaud et battant. Il ne nécessite pas de pontage cardio-pulmonaire et présente un risque plus faible d’induire des arythmies. Cependant, certains chirurgiens préfèrent toujours l’ancien déflecteur intracardiaque et les parents devraient demander quel type de chirurgiens Fontan ont tendance à employer.
La plupart des chirurgiens prédisent désormais un taux de survie de 15 à 30 ans après Fontan. Cela ne signifie pas que l’enfant mourra à ce moment-là, cependant, et lorsque la fonction cardiaque commencera à se détériorer, la personne sera inscrite pour une greffe. Certains parents optent immédiatement pour la transplantation après la naissance au lieu du Fontan. D’autres parents estiment que la technologie de transplantation a encore besoin de travail et préfèrent gagner du temps pour que cette technologie s’améliore en choisissant la voie Fontan.
Les perspectives pour les enfants atteints du syndrome du cœur droit hypoplasique sont meilleures maintenant qu’elles ne l’ont jamais été, et les améliorations des soins et des chirurgies ont apporté un énorme changement. Cette anomalie congénitale était considérée comme presque certainement fatale, mais maintenant de nombreux enfants survivent aux chirurgies initiales et sont capables de mener une vie active et utile.