Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie auto-immune impliquant les nerfs et les muscles qui entraîne une faiblesse musculaire importante. Elle est souvent associée à certains types de cancer ou à d’autres troubles auto-immuns. Elle est causée par des cellules nerveuses défectueuses qui ne parviennent pas à libérer des quantités suffisantes d’acétylcholine, le produit chimique essentiel à la conduction des impulsions entre les nerfs et les muscles. Il existe un certain nombre de traitements disponibles pour la maladie, mais des complications graves sont possibles.
Il existe un certain nombre de symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Bon nombre de ces symptômes peuvent indiquer d’autres troubles, de sorte que les médecins doivent analyser toutes les plaintes, en plus d’effectuer des tests spécialisés, avant de poser le diagnostic. La majorité des signes sont liés au contrôle musculaire et au mouvement volontaire. D’autres sont directement liés aux muscles eux-mêmes.
Certains indicateurs du syndrome de Lambert-Eaton sont liés au fonctionnement du système nerveux. Les patients peuvent ressentir des changements dramatiques de la pression artérielle, des étourdissements ou des évanouissements. Ils peuvent remarquer une fonte musculaire ou une diminution des actions réflexes. Par exemple, le réflexe du genou peut être diminué ou complètement absent. Une faiblesse musculaire importante peut être présente, bien que cela puisse s’améliorer avec l’exercice.
De nombreuses personnes atteintes de LEMS éprouvent des difficultés à manger et à boire. Ils peuvent avoir du mal à mâcher ou à avaler de la nourriture ou à manger sans s’étouffer. Un certain nombre de problèmes de vision peuvent être présents, notamment une vision floue, une incapacité à se concentrer ou une vision double. Des tâches telles que monter et descendre des escaliers, soulever ou transporter des objets et changer de position peuvent être très difficiles. De plus, certaines personnes peuvent avoir du mal à tenir la tête haute ou à parler clairement.
Les complications graves du LEMS comprennent des difficultés à contrôler les muscles respiratoires et des problèmes respiratoires. Lorsque la déglutition devient gravement affectée, les patients peuvent ne pas être en mesure de recevoir une nutrition adéquate par voie orale. En raison d’une réduction du contrôle musculaire volontaire, les personnes peuvent être plus sujettes aux chutes dangereuses ou à d’autres accidents. La plupart des patients, cependant, répondent bien à la prise en charge médicale de ce trouble.
Si une maladie auto-immune ou un cancer contribue au LEMS d’un patient, le traitement de la maladie se concentrera initialement sur le contrôle du diagnostic sous-jacent. Les autres traitements du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton comprennent l’échange plasmatique, la plasmaphérèse et les médicaments immunosuppresseurs. Dans l’échange plasmatique, le plasma donné remplace le plasma d’un patient pour réduire le nombre de cellules endommageant les nerfs dans le corps. La plasmaphérèse consiste à séparer ces cellules protéiques nocives du sang du patient à l’extérieur du corps, puis à remettre le sang propre à l’intérieur.
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton reflète étroitement le trouble musculaire myasthénie grave de plusieurs manières, principalement dans la faiblesse musculaire qui se produit avec les deux conditions. La principale différence entre les deux diagnostics est le fait qu’avec le LEMS, les muscles semblent se renforcer pendant des périodes limitées avec l’activité ou l’exercice. En effet, les petites quantités d’acétylcholine libérées à chaque contraction musculaire finissent par aboutir à une contraction plus forte. Dans le cas de la myasthénie grave, les muscles continuent de s’affaiblir à chaque contraction.