Le syndrome thoracique aigu (SCA) est une affection pulmonaire grave qui survient chez les personnes atteintes d’anémie falciforme. Ayant un impact négatif sur la fonction pulmonaire, le syndrome thoracique aigu peut rapidement mettre la vie en danger si les soins médicaux sont absents ou retardés. Le traitement de cette complication potentiellement mortelle comporte généralement plusieurs facettes, notamment l’administration d’oxygène supplémentaire et la transfusion sanguine.
Il n’y a aucune cause connue pour le développement du syndrome thoracique aigu. Les personnes récemment diagnostiquées avec une infection secondaire, en particulier celle qui affecte les poumons, et celles qui ont subi une intervention chirurgicale récente sont considérées comme présentant un risque accru de développer cette affection pulmonaire douloureuse. Dans certains cas, un traumatisme ou une altération de la circulation due à la présence d’un caillot sanguin peut également induire des symptômes de SCA.
Les personnes atteintes de drépanocytose produisent de l’hémoglobine S, qui affecte négativement la circulation et peut avoir un impact direct sur la fonction pulmonaire. La rigidité et la composition des globules rouges falciformes les font se coller les uns aux autres, formant des caillots qui ralentissent l’apport de sang oxygéné dans tout le corps. Lorsque les poumons sont privés de sang oxygéné, le tissu pulmonaire peut subir des dommages entraînant une accumulation de liquide, une respiration altérée et des cicatrices tissulaires. Une diminution des niveaux d’oxygène dans le sang et les poumons, comme cela se produit lors d’épisodes répétés de SCA, peut entraîner des lésions pulmonaires durables et un risque accru d’hypertension pulmonaire.
Une radiographie pulmonaire est généralement effectuée pour confirmer un diagnostic de syndrome thoracique aigu. Les individus symptomatiques présenteront également généralement une augmentation du nombre de globules blancs, en raison de la présence d’une infection, et une diminution des taux de plaquettes sanguines et d’hémoglobine. Dans certains cas, une hémoculture peut être réalisée pour identifier la présence bactérienne à l’origine des symptômes. Des tests supplémentaires peuvent également inclure une bronchoscopie et une analyse des gaz du sang artériel.
Les enfants et les adolescents sont considérés comme les plus à risque de développer un syndrome thoracique aigu. Les adultes diagnostiqués avec un SCA présenteront souvent des symptômes plus prononcés que les jeunes. Les symptômes du syndrome thoracique aigu comprennent généralement une toux persistante, un essoufflement et une gêne thoracique. Il n’est pas rare que les personnes atteintes de SCA développent également de la fièvre et des frissons.
En raison de la rapidité avec laquelle les symptômes du SCA peuvent se développer et progresser, les personnes présentant des symptômes doivent rechercher un traitement médical immédiat. Nécessitant souvent une hospitalisation, le SCA nécessite l’administration agressive d’antibiotiques et d’analgésiques pour éliminer l’infection et soulager la douleur. Les personnes atteintes d’un syndrome thoracique aigu ont souvent besoin d’oxygène supplémentaire pour faciliter la respiration et de liquides intraveineux (IV) pour prévenir la déshydratation. En raison du risque d’œdème pulmonaire, les personnes recevant des liquides IV doivent rester sous observation.
Une transfusion sanguine est généralement effectuée pour aider à prévenir d’autres dommages pulmonaires. Compte tenu du risque d’accumulation de fer dans l’organisme, l’utilisation régulière d’une thérapie transfusionnelle pour traiter les épisodes récurrents de syndrome thoracique aigu est étroitement surveillée. Ceux qui subissent des transfusions répétées peuvent nécessiter un traitement chélateur régulier pour éliminer l’excès de fer de leur système.