Les cellules de Schwann sont des cellules du système nerveux qui produisent les gaines de myéline recouvrant les nerfs périphériques. Un schwannome est une tumeur constituée de cellules de Schwann qui s’enroulent autour d’un neurone. Un schwannome malin, ou une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, est un type cancéreux de schwannome. Les schwannomes sont constitués uniquement de cellules de Schwann et se développent relativement lentement. Bien que les schwannomes se développent toujours à l’extérieur d’un nerf, ils peuvent exercer une pression sur le nerf ou les tissus environnants.
Les cellules de Schwann sont des cellules gliales, l’un des types de cellules qui composent le système nerveux. Les cellules gliales sont des cellules de soutien, qui aident à maintenir les neurones opérationnels. Les cellules de Schwann s’enroulent autour des neurones pour former une gaine de myéline grasse, qui isole les neurones et accélère leur signalisation. Ils sont également impliqués dans le développement et la régénération des nerfs.
Un schwannome malin est un type de sarcome des tissus mous. Elle affecte souvent le nerf sciatique, le nerf qui commence dans le bas du dos et traverse la jambe. Ces tumeurs peuvent également être trouvées au niveau du plexus brachial, ou des nerfs du haut du bras, et du plexus sacré, un faisceau de nerfs dans le bas du dos. Le type le plus courant de schwannome est appelé neurinome de l’acoustique, car il se développe sur le huitième nerf crânien, qui contrôle l’audition. Un neurinome de l’acoustique peut provoquer une surdité.
La plupart des schwannomes sont bénins et seulement 1 % environ deviennent malins. Un schwannome malin se développe en une forme de cancer appelée neurofibrosarcome. Cette forme de cancer est dangereuse, cependant, elle n’est pas souvent mortelle. Une étude menée au Massachusetts General Hospital a révélé un taux de survie de 85 % chez les patients atteints d’un schwannome malin.
Environ la moitié de tous les cas de schwannome malin surviennent chez des personnes atteintes de neurofibromatose, une maladie génétique qui affecte les cellules nerveuses. La gravité de la neurofibromatose peut varier d’une personne à l’autre. Les tumeurs qui se développent à la suite de cette maladie peuvent être bénignes ou malignes. Cependant, même les tumeurs bénignes peuvent être problématiques, car elles peuvent comprimer les nerfs et les tissus.
Un schwannome malin est généralement traité par chirurgie pour enlever entièrement la tumeur. Cependant, cette chirurgie n’est pas toujours efficace et la tumeur peut repousser. La radiothérapie, une technique où des ondes à haute énergie sont dirigées vers une tumeur, peut aider à empêcher une tumeur maligne de repousser. Il peut également être utilisé pour ralentir la croissance des tumeurs cancéreuses ou même les réduire. La chimiothérapie est un autre traitement, cependant, elle n’est pas aussi couramment utilisée pour les sarcomes des tissus mous comme les schwannomes malins.