Une hernie de Bochdalek est une anomalie congénitale potentiellement mortelle dans laquelle le diaphragme ne se ferme pas correctement. En conséquence, il est possible que les organes abdominaux et d’autres tissus poussent vers le haut dans la cavité thoracique. Un bébé né avec une hernie de Bochdalek peut avoir des difficultés respiratoires extrêmes en raison de poumons mal développés et de la pression exercée par des organes saillants. Une intervention chirurgicale d’urgence est souvent nécessaire pour déplacer le contenu abdominal dans son alignement normal et fermer définitivement l’ouverture du diaphragme. La plupart des nourrissons qui reçoivent un traitement immédiat sont capables de récupérer et de se développer normalement.
Les causes des hernies de Bochdalek ne sont pas entièrement comprises, mais les médecins pensent que plusieurs facteurs peuvent contribuer aux déformations du diaphragme. Une hernie peut apparaître en raison d’une mutation génétique aléatoire affectant le développement des organes, d’une carence en vitamine A ou d’un trouble héréditaire du métabolisme. Le bas du diaphragme se ferme généralement vers la huitième semaine de gestation, et on pense que les problèmes de développement qui entraînent des hernies prennent effet environ deux semaines plus tôt. Il est courant que les nourrissons naissent avec des problèmes supplémentaires, tels que des malformations cardiaques ou des poumons considérablement sous-développés.
Il est parfois possible pour les médecins de détecter une hernie de Bochdalek avec des ultrasons et d’autres tests d’imagerie alors que le fœtus est encore dans l’utérus. Dans la plupart des cas, cependant, on ne sait pas qu’un bébé a un problème majeur avant sa naissance. À la naissance, le nourrisson peut montrer des signes de difficultés respiratoires et un rythme cardiaque rapide. Sa peau peut avoir une teinte bleue en raison du manque d’oxygène dans le sang. Les bébés peuvent également être mous et ne pas pleurer et ouvrir les yeux.
Une équipe de médecins peut diagnostiquer rapidement une hernie de Bochdalek en effectuant un examen physique. L’abdomen est généralement vide et facile à comprimer lorsque les organes sont trop hauts dans la poitrine. Un médecin peut également être en mesure d’entendre des bruits intestinaux dans la poitrine à l’aide d’un stéthoscope. Si le patient est suffisamment stable, des radiographies pulmonaires ou des tomodensitogrammes peuvent être effectués pour confirmer une déformation du diaphragme.
Le premier objectif du traitement est de stabiliser la respiration par oxygénothérapie ou réanimation cardio-pulmonaire. Si le cœur ne fonctionne pas correctement, une machine de dérivation peut être nécessaire pour préserver la circulation sanguine. La chirurgie pour réparer une hernie de Bochdalek est une procédure délicate qui consiste à ouvrir la cavité thoracique et à fixer manuellement les intestins, les reins, l’estomac et d’autres organes en place. Le trou dans le diaphragme est ensuite suturé et la plaie chirurgicale est fermée. Une surveillance et un traitement XNUMX heures sur XNUMX sont importants dans les jours qui suivent la chirurgie pour s’assurer que des complications ne surviennent pas.