La pemphigoïde cicatricielle est une maladie rare caractérisée par la formation de cloques douloureuses et suintantes sur la peau, la bouche, le nez ou les yeux. Il est considéré comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le propre système immunitaire du corps déclenche par erreur une inflammation et des cloques sur des tissus par ailleurs sains. Les médecins ne comprennent pas parfaitement pourquoi ni comment la pemphigoïde cicatricielle commence, mais la grande majorité des cas connus surviennent chez des patients de plus de 60 ans. Les mesures de traitement impliquent généralement des anti-inflammatoires topiques ou oraux et des soins réguliers des plaies pour prévenir les cicatrices.
La plupart des chercheurs en médecine pensent que la pemphigoïde cicatricielle est une maladie génétique. En raison de sa rareté, peu d’études approfondies ont été réalisées pour déterminer ses causes exactes et ses déclencheurs. Il est clair, cependant, que des problèmes surviennent lorsque les auto-anticorps produits par le système immunitaire commencent à attaquer les protéines des muqueuses du corps. Toute muqueuse peut être affectée, mais des cloques se forment généralement dans la bouche, les narines ou les yeux. Il est également possible de ressentir des lésions cutanées sur le visage, le cou ou les organes génitaux.
Les ampoules commencent généralement par de petites taches décolorées qui peuvent ou non être douloureuses. Au fil du temps, les cloques sur la peau, la bouche ou les narines deviennent des plaies ouvertes qui suintent du pus et se forment une croûte. Les lésions ouvertes douloureuses peuvent facilement s’infecter, surtout lorsqu’elles sont situées à l’intérieur de la bouche. La pemphigoïde cicatricielle des yeux peut provoquer des rougeurs, une sécheresse, des démangeaisons, des brûlures et une sensibilité à la lumière. La vision est souvent affectée dans une certaine mesure, et certaines personnes finissent par perdre la vue d’un ou des deux yeux.
Lorsqu’un médecin de soins primaires soupçonne une pemphigoïde cicatricielle, il peut orienter le patient vers un dermatologue ou un ophtalmologiste pour un dépistage approfondi. Un spécialiste peut prélever des échantillons de sang et de tissus pour vérifier la présence d’auto-anticorps spécifiques suggérant une pemphigoïde cicatricielle. Si les yeux sont touchés, un test à la lampe à fente peut révéler des dommages à la conjonctive ou à la rétine. Après avoir exclu d’autres troubles cutanés et oculaires plus courants, le médecin peut déterminer la meilleure façon de traiter la maladie.
La pemphigoïde cicatricielle ne peut pas être guérie, mais les médecins peuvent généralement soulager les symptômes par des soins médicaux ou chirurgicaux. Les lésions de la peau, de la bouche et du nez sont généralement traitées avec une pommade topique sur ordonnance pour engourdir la douleur et assécher les cloques. Des corticostéroïdes oraux peuvent être administrés pour soulager l’inflammation et l’enflure. Il peut être nécessaire d’aspirer les grosses cloques douloureuses et de les panser avec des bandages médicamenteux.
Les patients souffrant de problèmes oculaires peuvent réagir aux médicaments oraux et aux gouttes oculaires, mais une intervention chirurgicale est nécessaire dans de nombreux cas pour prévenir la perte de vision. Si des cloques sont présentes sur les paupières, un spécialiste peut les aspirer ou les exciser pour éviter une irritation des yeux. Lorsque l’œil lui-même est impliqué, une procédure de remplacement de la lentille est souvent nécessaire pour retirer la lentille endommagée, nettoyer le sang et les tissus endommagés et insérer une lentille artificielle. Des soins médicaux continus sont importants avec tous les types de pemphigoïde cicatricielle pour réduire les risques de symptômes récurrents.