As causas da síndrome do ouvido vermelho, uma condição que foi descrita pela primeira vez na década de 1990, não são bem compreendidas. Está relacionado com dores de cabeça, especialmente enxaquecas, embora os sintomas da doença possam ocorrer juntamente com outros tipos de dores de cabeça ou com lesões no cérebro ou no pescoço. Existem também muitos casos dessa condição que não parecem ter nenhuma causa óbvia. Eles podem ser desencadeados por movimentos simples do pescoço ou mandíbula.
Um estudo em 2010 mostrou uma conexão entre a síndrome do ouvido vermelho e enxaqueca em crianças. Observações feitas em mais de 200 crianças com idades entre 4 e 17 anos mostraram que 23% das crianças com enxaqueca apresentavam sintomas de orelha vermelha, enquanto apenas 4% das crianças com outros tipos de dor de cabeça apresentavam os sintomas de orelha vermelha. O estudo também descobriu que os homens eram mais propensos do que as mulheres a ter esses sintomas.
Embora as crianças com enxaqueca tenham muito mais probabilidade do que as crianças com outros tipos de dor de cabeça de apresentar a síndrome do ouvido vermelho, ela também pode aparecer como um sintoma de outras dores de cabeça. Tanto adultos quanto crianças podem desenvolver vermelhidão, calor e dor em uma ou ambas as orelhas, juntamente com distúrbios de aglomerado de cefalias autonômicas do trigêmeo, incluindo cefaléia em salvas. Uma lesão na terceira vértebra do pescoço também pode desencadear dores no pescoço e na cabeça que podem levar a essa síndrome.
Danos ao tálamo também podem levar à síndrome do ouvido vermelho. Pessoas com essa condição apresentam hipersensibilidade à dor devido a danos no tálamo no cérebro. Esta seção do cérebro é responsável por desencadear a sensação de dor no corpo.
Além dessas condições que são conhecidas por estarem relacionadas a essa síndrome, o distúrbio pode se desenvolver sem uma causa óbvia. Dor, calor e vermelhidão podem ocorrer em uma ou ambas as orelhas como resultado de tocar a orelha ou mover o pescoço ou mandíbula. Esses ataques costumam surgir repentinamente e podem durar até algumas horas. Um ataque de síndrome do ouvido vermelho devido ao movimento ou contato físico com o ouvido, no entanto, não ocorre necessariamente todas as vezes que o gatilho ocorre.