A doença de Von Willebrand é freqüentemente chamada de doença hemorrágica. A maioria das pessoas tem sangue que coagula de maneira adequada após a ocorrência de um ferimento ou corte, mas, nessa condição, as plaquetas, que ajudam na coagulação, não funcionam normalmente. Isso pode levar a um tempo de sangramento mais longo e, em casos muito extremos, pode causar a morte por sangramento. No entanto, existem três tipos e vários subtipos da doença de von Willebrand, e algumas pessoas não apresentam sangramento excessivo com alguns dos tipos. Existem também tratamentos e preventivos que não curam a doença, mas permitem que muitas pessoas com ela vivam uma vida razoavelmente normal.
Como mencionado, existem vários tipos dessa doença e também existem diferentes maneiras pelas quais as pessoas podem desenvolvê-la. Normalmente é herdado de maneira autossômica recessiva. Dois pais que não têm a doença, mas são portadores do gene, têm 25% de chance de transmitir dois genes defeituosos para cada filho. Para tornar as coisas confusas, existem certas circunstâncias em que a condição pode ser adquirida. Pessoas com hipotireoidismo, estenose aórtica ou outras condições podem perder a capacidade de produzir o fator de von Willebrand, embora não tenham predisposição genética para isso. Na maioria dos casos, as formas adquiridas são mais brandas.
A doença de von Willebrand tipo I é a mais branda e algumas pessoas podem nunca notá-la ou precisar de muito tratamento. O tipo 2 pode exigir algum tratamento e seus muitos subtipos tornam o tratamento variável. O tipo 3 é extremamente sério, mas ainda pode ser tratado com sucesso com medicamentos.
A variação nos tipos significa que os sintomas da doença de von Willebrand também variam. Mesmo com as formas mais brandas, as mulheres podem ter menstruações mais intensas e prolongadas. Cirurgias, cortes grandes e contusões significativas correm o risco de sangrar por mais tempo. O tipo II pode ter esses sintomas e adicionar risco de sangramento nas articulações, hemorragias nasais, sangramento na urina ou nas fezes e grande risco quando ocorrem lesões. Qualquer tipo de lesão no Tipo II ou III que cause hematomas ou sangramento é uma emergência médica.
Existem muitas maneiras de tratar esta doença. Alguns medicamentos são usados para ajudar a desacelerar a tendência do corpo de eliminar coágulos sanguíneos. Sprays nasais ou injeções de desmopressina também são importantes, especialmente em pessoas com os dois primeiros tipos, pois esse medicamento estimula a liberação do fator de von Willebrand. Algumas pessoas podem precisar de fator de coagulação sanguínea infundido e as mulheres geralmente precisam de pílulas anticoncepcionais orais para reduzir a menstruação abundante.
Também é preciso ter cuidado quando ocorrem feridas, e muitos médicos optam por usar colas especiais para a pele para estancar rapidamente o sangramento. Também é importante se preparar para qualquer cirurgia, especialmente, incluindo procedimentos odontológicos, quando as pessoas têm a doença de von Willebrand. Isso não impossibilita a cirurgia de uma pessoa com a doença, apenas significa que os médicos devem seguir um protocolo diferente e ficar atentos a sinais de sangramento excessivo. As mulheres que sabem que têm a doença e gostariam de engravidar devem consultar o médico para obter conselhos, que podem variar, dependendo do tipo.
Certas coisas devem ser evitadas quando as pessoas têm formas mais graves da doença. Alguns medicamentos devem ser evitados, incluindo medicamentos como aspirina e antiinflamatórios não esteroidais (AINEs). Esportes de contato podem ser perigosos. Isso não significa que uma pessoa com esta doença deva evitar todas as atividades; é simplesmente importante permanecer ativo escolhendo as atividades que têm menos probabilidade de causar lesões graves.