O que é a síndrome CREST?

A síndrome CREST é uma doença potencialmente grave que causa danos à pele e aos tecidos conjuntivos moles do corpo. O nome da doença é um acrônimo que representa seus principais sintomas: calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia. Pessoas com síndrome CREST podem apresentar episódios agudos ou crônicos de dor nas mãos e pés, lesões na pele, rigidez articular, fadiga e uma série de outras complicações. O tratamento pode consistir no uso diário de medicamentos, mudanças no estilo de vida e, ocasionalmente, cirurgia para remover seções de pele ou tecidos moles gravemente danificados.

As causas da síndrome CREST não são bem compreendidas. Algumas pessoas têm história familiar da doença, sugerindo um componente genético, mas a maioria dos pacientes parece desenvolver sintomas espontaneamente. Muitos estudos relacionaram a condição com fatores ambientais, como exposição a longo prazo a toxinas industriais, colas e formaldeído. Essa síndrome é mais comum em mulheres do que em homens, e a idade média de início é de cerca de 40 anos.

O primeiro componente da síndrome CREST, calcinose, refere-se ao acúmulo de depósitos de cálcio duro nos tecidos moles. Geralmente afeta os dedos, resultando em dor, sensibilidade e, ocasionalmente, causando o desenvolvimento de úlceras na pele. O fenômeno de Raynaud é caracterizado por alterações na pele dos dedos das mãos e dos pés em resposta ao estresse ou flutuações de temperatura. A pele nas pontas dos dedos pode rapidamente ficar muito pálida ou azulada e ficar dormente. A dismotilidade esofágica se refere à inflamação e paralisia parcial do esôfago, levando a dificuldades para engolir e falar.

A esclerodactilia é uma complicação nos dedos das mãos e dos pés que torna a pele espessa e resistente, o que pode reduzir a mobilidade das articulações. O elemento final da síndrome, a telangiectasia, é um distúrbio dos vasos sanguíneos que causa sangramento e inflamação sob a pele ou nos intestinos. Os pacientes podem ter lesões dolorosas na pele aberta ou problemas digestivos graves se houver telangiectasia. Nem todos os pacientes com diagnóstico de síndrome CREST apresentam sinais de todos os cinco distúrbios componentes; na verdade, a maioria das pessoas apresenta apenas dois ou três sintomas.

Um médico que suspeita da síndrome CREST geralmente realiza vários testes diagnósticos. Amostras de sangue e pele são analisadas em um laboratório e exames de imagem são feitos dos dedos das mãos e dos pés. Os especialistas documentam cuidadosamente o tipo e a gravidade de cada sintoma para tomar as melhores decisões de tratamento.

A maioria dos pacientes recebe uma programação diária de medicação que consiste em antiinflamatórios, supressores do sistema imunológico e reguladores de pressão arterial. Uma pessoa com dismotilidade esofágica pode precisar adotar um plano de dieta especializado, e a esclerodactilia pode exigir fototerapia para soltar e afinar a pele dura. Além disso, a fisioterapia ajuda muitas pessoas a reconstruir a flexibilidade nas articulações. Com o tratamento contínuo, a maioria dos pacientes consegue controlar com eficácia suas condições e aproveitar a vida diária.