A válvula tricúspide está localizada entre o ventrículo direito e o átrio e se abre para permitir que o sangue passe do átrio para o ventrículo direito. Na atresia tricúspide, essa válvula não se forma adequadamente e geralmente bloqueia completamente o fluxo de sangue do átrio para o ventrículo. A atresia tricúspide causa problemas imediatos no recém-nascido e requer cuidados médicos de emergência.
Como o sangue não pode chegar ao ventrículo direito na atresia tricúspide, ele não pode passar para os pulmões para oxigenação. Isso pode significar que o ventrículo direito também está malformado como no ventrículo direito hipoplásico. Freqüentemente, um defeito do septo ventricular e um defeito do septo atrial podem estar presentes, o que permite que um pouco de sangue passe para a válvula pulmonar, mas isso não fornece o suficiente para oxigenar adequadamente o corpo.
A atresia tricúspide é geralmente tratada em três cirurgias estaduais. Não é um defeito reparável, mas pode ser aliviado por meio de cirurgia. Alternativamente, os pais podem optar pelo transplante. Em geral, porém, os pais optam pelo alívio cirúrgico, pois tem uma melhor taxa de sobrevivência no início e pode atrasar significativamente a eventual necessidade de transplante. Às vezes é possível reparar ou substituir a válvula tricúspide, mas geralmente não é possível na atresia tricúspide devido ao seu fechamento completo e seus efeitos no ventrículo direito.
Logo após o nascimento do bebê com atresia tricúspide, um cirurgião cardiotorácico coloca um pequeno shunt no coração para permitir que o sangue misturado flua para a válvula pulmonar. O implante de Blalock-Taussig dará ao bebê tempo para crescer antes de voltar ao hospital em cerca de três meses para o implante de Glenn. A conclusão de Fontan geralmente ocorre três a cinco anos após o shunt de Glenn. Nesse momento, o lado direito do coração não precisará funcionar, pois o sangue que retorna aos pulmões desviará completamente do coração. O coração só precisa bombear sangue para o corpo e, embora o ventrículo direito possa estar anormal, o ventrículo esquerdo geralmente tem o tamanho adequado e funciona bem.
Crianças com defeitos de fluxo do lado direito, como atresia tricúspide e coração direito hipoplásico, tendem a ter uma taxa de sobrevivência ligeiramente melhor do que aquelas nascidas com defeitos do lado esquerdo. O ventrículo esquerdo no coração normal é maior e mais musculoso do que o ventrículo direito. É ideal para a situação criada pela completação Fontan. Por outro lado, as crianças que têm ventrículos esquerdos minúsculos devem contar com o ventrículo direito mais fraco para bombear sangue para o corpo. Embora em ambos os casos o coração acabe começando a falhar e precise de transplante, os ventrículos esquerdos tendem a sobreviver como únicas câmaras de bombeamento por um pouco mais de tempo.
Na atresia tricúspide ou hipoplasia do ventrículo direito, a sobrevida em longo prazo do Fontan foi estimada em 15-30 anos antes da necessidade de um transplante. Estudos mais recentes sugeriram prazos mais longos. Embora as crianças passem por três cirurgias ainda pequenas, elas são consideradas mais viáveis e menos arriscadas do que o transplante. Além disso, a disponibilidade de corações de doadores, principalmente para bebês, é mínima.
O Fontan resulta em um arranjo peculiar do encanamento do coração, mas geralmente não restringe as atividades normais da criança com atresia tricúspide. Os cardiologistas podem fazer algumas proibições em relação à participação em esportes competitivos. As crianças também devem ser acompanhadas anualmente para garantir que o Fontan seja adequado.
Crianças com atresia tricúspide e a maioria dos outros defeitos do fluxo cardíaco devem tomar aspirina em baixas doses diariamente e requerer antibióticos antes dos procedimentos odontológicos. Em geral, entretanto, a criança com atresia tricúspide aliviada cirurgicamente pode ter muitos anos de saúde. Melhorias contínuas na tecnologia de transplante podem resultar em taxas de expectativa de vida muito mais altas do que as atuais, uma vez que o transplante agora é necessário.