A biossíntese de heme é a série de interações químicas que resultam na produção de heme. Co-fator necessário para a atividade biológica das proteínas, o heme funciona como um grupo protético para as hemeproteínas. Essas hemeproteínas são responsáveis pelo transporte e detecção de gases diatômicos, transferência de elétrons e catálise química no organismo.
O processo de biossíntese do heme começa nas mitocôndrias, que são as partes de uma célula que produz energia. A glicina e a succinil coenzima A são condensadas pela enzima limitadora da taxa de ácido 5-aminolevulínico sintase (ALAs), com vitamina B6 como co-enzima. Essa interação resulta na produção de ácido D-aminolevulínico (dALA), que é então transportado para o citosol.
No citosol, duas moléculas de ácido D-aminolevulínico se combinam e são dimerizadas pela desidratase do ácido aminolevulínico para produzir o composto de anel pirrole porfobilinogênio (PBG). A desaminação por porfobilinogênio desaminase combina quatro moléculas de porfobilinogênio em hidroximetil bilano (HMB), um tetrapirrol linear. A biossíntese heme continua então com a hidrolisação do hidroximetil bilano em uroporfrinogênio III com uroporfrinogênio III sintase. Essa conversão resulta no fechamento do tetrapirrol, formando um anel.
O último passo da biossíntese do heme que ocorre no citosol é a remoção de grupos carboxílicos do uroporfrinogênio III pela uroporfrinogênio III descarboxilase, produzindo dióxido de carbono e coproporfirinogênio III. A síntese é então transportada de volta para as mitocôndrias, onde a remoção do grupo carboxila e dois átomos de hidrogênio do coproporfirinogênio III pela coproporfirinogênio oxidase produz protoporfirinogênio IX. A protoporfirinogênio IX oxidase remove então seis átomos de hidrogênio do protoporfirinogênio IX, produzindo protoporfirina IX. Finalmente, a ferrocelatase insere um átomo de ferro na protoporfirina IX, resultando em heme.
Após a biossíntese do heme, o heme se liga a uma proteína para desempenhar uma função específica. Um exemplo comum disso é a hemoglobina, uma hemeproteína especializada composta por heme e quatro cadeias de globina. A hemoglobina é um componente importante dos glóbulos vermelhos e confere às células sua coloração vermelha. Nos glóbulos vermelhos, a hemoglobina transporta oxigênio para os tecidos do corpo, onde é liberada para uso. A hemoglobina transporta o dióxido de carbono dos tecidos a serem liberados nos pulmões.
A biossíntese do heme é prejudicada pela deficiência de ferro, devido à falta de átomos de ferro disponíveis. Posteriormente, o heme não pode ser sintetizado e a hemoglobina não pode ser formada. Se suficientemente grave, a anemia se desenvolverá como conseqüência da falta de glóbulos vermelhos funcionais com hemoglobina suficiente para transportar a quantidade necessária de oxigênio para os tecidos. A deficiência de ferro que impede a biossíntese do heme tem muitas causas, incluindo perda crônica de sangue, aumento da demanda no corpo, como na gravidez, má absorção de ferro e uma dieta pobre em alimentos ricos em ferro.