A doença de Hand-Schuller-Christian é uma doença rara que causa o desenvolvimento de lipídios dentro do corpo. Esses lipídios se agrupam com as células imunes conhecidas como histiócitos para formar massas conhecidas como granulomas em várias partes do corpo, incluindo a pele, o crânio e muitos dos órgãos internos. Os sintomas da doença de Hand-Schuller-Christian variam amplamente e dependem do tamanho e da localização dos tumores. Alguns dos sintomas mais comuns incluem anemia, danos à medula óssea e problemas respiratórios. O tratamento depende dos sintomas individuais presentes e pode incluir o uso de medicamentos, radioterapia ou intervenção cirúrgica.
A causa exata da doença de Hand-Schuller-Christian não é claramente compreendida, e uma variedade de doenças do sangue pode estar presente. Os sintomas geralmente aparecem por volta dos seis anos de idade, com os homens sendo afetados um pouco mais frequentemente do que as mulheres. Defeitos ósseos e um tipo de diabetes conhecido como diabetes insipidus são comumente encontrados entre as pessoas com esta doença. Uma protusão anormal dos olhos também é observada na maioria das pessoas com essa condição.
Os sintomas da doença de Hand-Schuller-Christian variam amplamente de paciente para paciente, muitas vezes levando à dificuldade em obter um diagnóstico preciso. Problemas relacionados ao sangue são comuns e podem incluir anemia, anormalidades nas células sanguíneas ou sangramento excessivo. Os problemas de pele também podem se desenvolver, geralmente levando ao desenvolvimento de uma erupção inexplicável ou áreas salientes da pele que podem ser descoloridas, escamosas ou oleosas na aparência. Gengivas inchadas e perda precoce dos dentes também são comuns em pessoas com essa doença.
Alguns dos sintomas potenciais mais sérios da doença de Hand-Schuller-Christian podem incluir o desenvolvimento de diabetes, disfunção da tireoide ou dificuldade para respirar. Gânglios linfáticos aumentados ou danos à glândula pituitária às vezes podem ocorrer. Infecções frequentes, distúrbios visuais ou vários graus de danos neurológicos também são vistos às vezes. Devido à ampla gama de sintomas possíveis e ao fato de que esta é uma doença muito incomum, às vezes pode levar vários meses ou mais para que os médicos consigam fazer um diagnóstico preciso.
O tratamento para a doença de Hand-Schuller-Christian geralmente começa com o tratamento de sintomas individuais, como a prescrição de suplementos de ferro para pessoas com anemia. O tratamento mais intensivo, como quimioterapia ou o uso de radiação, pode precisar ser usado em alguns dos casos mais graves. A intervenção cirúrgica pode ser usada em um esforço para remover grandes tumores ou para reparar qualquer dano interno causado pela presença desta doença.