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O que é hipogamaglobulinemia? - Spiegato

O que é hipogamaglobulinemia?

A hipogamaglobulinemia é um distúrbio em que o sistema imunológico do corpo não produz anticorpos ou em quantidade reduzida. Tem uma variedade de causas, mas a mais comum é uma deficiência imunológica primária, geralmente o resultado de uma mutação genética que impede o sistema imunológico de produzir anticorpos.
Em um sistema imunológico saudável, as células chamadas linfócitos B produzem anticorpos em resposta a infecções bacterianas e virais. Os anticorpos têm uma variedade de funções, a mais importante das quais é destruir microorganismos invasores. Isso é obtido por meio de um processo denominado opsonização, em que os anticorpos revestem os microrganismos e os tornam vulneráveis ​​à destruição por outros tipos de células do sistema imunológico.

Alguém com hipogamaglobulinemia, portanto, é altamente suscetível a infecções bacterianas e, em menor grau, a infecções virais. Sintomas como infecção bacteriana ou viral crônica, como resfriados, gripe, amigdalite e sinusite, são comuns. Também podem ocorrer diarreia crônica, doença inflamatória intestinal, perda de peso e fadiga. Crianças com essa deficiência imunológica geralmente não crescem e podem estar abaixo do peso para a idade e menores do que seus pares.

Muitas condições diferentes podem causar deficiência de anticorpos. Um dos mais difundidos é denominado imunodeficiência comum variável ou CVID. Essa deficiência imunológica pode ser causada por uma série de mutações genéticas diferentes, cada uma delas resultando em defeitos de anticorpos que aumentam a suscetibilidade à infecção. Outra doença por deficiência de anticorpos, chamada agamaglobulinemia ligada ao X, é uma doença genética herdada no cromossomo X.

O tratamento mais comum são as injeções regulares de imunoglobulina IgG, também conhecida como gamaglobulina. Esta é uma preparação de anticorpo extraída de sangue doado. A gamaglobulina contém anticorpos extraídos de pessoas que foram vacinadas ou expostas a doenças comuns, como caxumba, varicela, gripe e infecções bacterianas. Esses anticorpos fornecem o que é conhecido como imunidade passiva; é passivo porque não foi gerado pelo próprio sistema imunológico do receptor.

Este tratamento é administrado a cada três a quatro semanas, pelo resto da vida do receptor. Não cura a hipogamaglobulinemia, mas reduz a suscetibilidade à infecção em pessoas com o distúrbio. A qualidade de vida e a expectativa de vida do receptor são notadamente melhoradas.

O tratamento com gamaglobulina pode prevenir muitas infecções comuns, mas nem todas podem ser evitadas. Pessoas com deficiência de anticorpos geralmente também tomam antibióticos em qualquer caso de infecção bacteriana, por menor que seja. No caso de infecções crônicas, como sinusite ou infecção urinária, o tratamento de longo prazo com antibióticos pode ser necessário.