Il corpo umano utilizza determinati ormoni per guidare la crescita. Se questi ormoni si sbilanciano, come nel caso della malattia nota come acromegalia, il corpo cresce in modo anomalo. Le cause dell’acromegalia sono di natura cancerosa, ma la maggior parte sono benigne e non intrinsecamente pericolose per la vita. Di solito, i tumori colpiscono la ghiandola che produce un ormone della crescita essenziale, ma anche un cancro in un’altra parte del corpo può essere una delle cause dell’acromegalia.
L’acromegalia è caratterizzata da una crescita anormale dell’osso e della cartilagine. Si verifica negli adulti, sebbene una malattia simile nei bambini si traduca in una condizione chiamata gigantismo. I primi segni di un paziente comunemente includono l’allargamento dei piedi e delle mani, e il nome acromegalia infatti deriva dalle parole per estremità e allargamento in greco. Con il progredire della malattia, la struttura ossea naturale del viso della persona si altera, facendo sporgere la mascella e l’osso della fronte e il naso più grande. Altri sintomi di acromegalia includono artrite, sindrome del tunnel carpale e articolazioni doloranti.
Quattro diversi ormoni sono coinvolti nel processo di crescita delle ossa e della cartilagine. L’ormone della crescita (GH) è importante, prodotto dalla ghiandola pituitaria nel cervello. Un tumore in questa ghiandola può stimolare la sovrapproduzione di GH e quindi la crescita eccessiva anormale dell’osso e della cartilagine dell’acromegalia. Secondo il National Institutes of Health (NIH) negli Stati Uniti, oltre il 95% dei pazienti con acromegalia soffre di un tumore benigno di questa ghiandola. La maggior parte di questi tumori insorge spontaneamente, dove una cellula pituitaria diventa cancerosa attraverso la mutazione e inizia a moltiplicarsi.
In rari casi in cui le cause dell’acromegalia non coinvolgono un tumore della ghiandola pituitaria, altre parti del corpo sono interessate. A volte, il tumore produce direttamente GH. Molto spesso, i tumori non producono GH ma provocano invece una sovrapproduzione di un altro ormone chiamato ormone di rilascio dell’ormone della crescita (GHRH). Il GHRH incoraggia la ghiandola pituitaria a produrre GH, diventando così una delle cause dell’acromegalia.
Il GH è quindi coinvolto in modo centrale in tutti i casi di acromegalia. La sua produzione è controllata dai livelli di GHRH e quindi viaggia attraverso il sangue fino al fegato. Le cellule del fegato percepiscono il GH e rilasciano un altro ormone chiamato fattore di crescita insulino-simile I (IGF-I).
IGF-I è l’ormone che agisce direttamente sul corpo per produrre la crescita in eccesso. Quando l’IGF-I raggiunge un livello sufficientemente alto, una ghiandola pituitaria sana percepisce l’IGF-I e riduce la sua produzione di GH in modo appropriato. La ridotta concentrazione di GH abbassa i livelli di IGF-I e la crescita cessa.
Un altro ormone coinvolto nella regolazione del GH è la somatostatina. La somatostatina impedisce all’ipofisi di produrre GH. Nelle persone sane, l’interazione tra questi quattro ormoni e l’effetto di controllo che hanno l’uno sull’altro è finemente sintonizzata, ma nei pazienti acromegalici questo sistema è sbilanciato. Secondo il NIH, i piccoli tumori benigni della ghiandola pituitaria sono in realtà abbastanza comuni e fino al 17% della popolazione degli Stati Uniti li ha ma non mostra sintomi di disturbo della crescita.