La sindrome di Budd-Chiari è una malattia dei vasi sanguigni che colpisce le vene epatiche del fegato. Si verifica quando una o più vene si bloccano o si restringono in modo significativo, limitando il flusso sanguigno al cuore. Di conseguenza, sangue e liquidi risalgono nel fegato e nella milza e causano gonfiore, dolore ed eventuale insufficienza d’organo. La diagnosi precoce e il trattamento sotto forma di farmaci sono importanti per prevenire gravi complicazioni. Alcuni pazienti richiedono un intervento chirurgico per riparare o sostituire il fegato che ha subito gravi danni.
Molti fattori diversi possono contribuire all’occlusione venosa e all’insorgenza della sindrome di Budd-Chiari. Gli individui che hanno acquisito condizioni o malattie genetiche che causano coaguli di sangue sono a più alto rischio. La carenza di proteina C o S, l’alto numero di globuli rossi, l’anemia falciforme e il lupus sono condizioni di base comuni. Anche lesioni al fegato dovute a interventi chirurgici, uso di farmaci o traumi fisici possono precedere la sindrome di Budd-Chiari. Raramente, un’infezione grave o un tumore canceroso possono danneggiare le vene epatiche e portare a ostruzioni.
Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sindrome di Budd-Chiari si sviluppano lentamente nel corso di diversi mesi. Una persona può provare affaticamento e lievi dolori addominali che peggiorano nel tempo. L’ascite, o accumulo di liquidi nella cavità addominale, è una complicanza comune che provoca dolori e distensione. Molte persone hanno anche gonfiore agli arti inferiori, nausea e vomito.
Il fegato si espande e si irrita mentre il sangue continua a risalire nell’organo. Nel tempo, irritazione e infiammazione possono causare cicatrici permanenti dei tessuti e compromettere il normale funzionamento del fegato. È possibile che una persona sviluppi ittero, forte dolore addominale e affaticamento estremo man mano che i problemi al fegato peggiorano.
Un medico potrebbe sospettare la sindrome di Budd-Chiari sulla base dell’anamnesi e dei sintomi di un paziente. Di solito vengono eseguiti esami del sangue, ultrasuoni e radiografie specializzate per confermare la presenza di un’occlusione venosa e valutare la gravità del danno d’organo. Se il fegato funziona male, potrebbe essere programmata una biopsia per verificare la presenza di cicatrici.
Il trattamento dipende dal tipo e dalla gravità dei sintomi. Se la sindrome di Budd-Chiari viene rilevata precocemente, un paziente potrebbe semplicemente dover assumere farmaci anti-coagulazione e programmare controlli sanitari periodici. Le complicanze dello stadio successivo possono richiedere il drenaggio di liquidi dall’addome e un intervento chirurgico per espandere o bypassare una vena danneggiata. Il trapianto di fegato è necessario solo quando l’organo è stato permanentemente e gravemente compromesso. La maggior parte dei pazienti che ricevono un trattamento tempestivo e seguono le istruzioni dei loro medici sulle scelte di vita e sull’uso dei farmaci sono in grado di recuperare completamente.