La malattia da agglutinine fredde ? un tipo di malattia autoimmune caratterizzata da anticorpi che agglutinano o si attaccano ai globuli rossi (RBC). ? una variante dell’anemia emolitica autoimmune, in cui l’agglutinazione porta alla morte dei globuli rossi, un evento noto come emolisi. La malattia da agglutinine fredde ? tuttavia distinta dall’anemia emolitica autoimmune, in quanto gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi solo a basse temperature, nell’intervallo approssimativo da 39.2 a 98.6 ? F (da 4 a 37 ? C). Pertanto, tali anticorpi sono indicati come agglutinine fredde.
Nel 1903, il medico e chimico ebreo americano di origine austriaca Karl Landsteiner fece la prima descrizione dell’esistenza delle agglutinine fredde. Fu nel 1957, tuttavia, che un trio di ricercatori medici con i cognomi Dacie, Crookston e Christenson fece il primo rapporto di emolisi da agglutinine fredde, segnando cos? la prima descrizione della malattia da agglutinine fredde. Alla fine, l’anticorpo pi? comunemente associato alla condizione medica ? diventato l’immunoglobulina (Ig), solitamente la variante IgA, IgG o IgM.
Esistono due forme di malattia da agglutinine fredde: malattia primaria e malattia secondaria. Il tipo primario ? descritto come idiopatico e cronico, il che significa che la sua causa ? sconosciuta e che ? di lunga durata. La malattia primaria si verifica da anticorpi monoclonali o anticorpi che provengono dalla stessa cellula. La malattia secondaria ? solitamente innescata da un’altra condizione, di solito un’altra malattia autoimmune, un’infezione o un tumore. Inoltre, ? tipicamente generato da anticorpi sia monoclonali che policlonali, quest’ultimo proveniente da cellule diverse.
La malattia da agglutinine fredde ? pi? comune negli anziani, in particolare nelle persone tra i 60 e gli 80 anni. La forma policlonale secondaria della malattia, in particolare, colpisce spesso i pi? giovani. In termini di genere, le femmine sono pi? comunemente colpite rispetto ai maschi.
Il sintomo pi? comune della malattia da agglutinine fredde ? l’anemia, che ? la riduzione del numero di globuli rossi o della quantit? di emoglobina nel sangue. Altri segni comuni includono dita dei piedi e dita dolorose e scolorite; fatica cronica; emoglobinuria o rilascio di elevate concentrazioni di emoglobina dalle urine; e problemi respiratori. Le persone con la forma primaria della malattia da agglutinine fredde potrebbero avere i sintomi peggiorare durante il clima pi? freddo a causa delle basse temperature sotto le quali le agglutinine fredde funzionano in modo ottimale.
Il miglior trattamento per la malattia da agglutinine fredde ? la prevenzione. Ci? significa che stare lontano dal freddo o vestirsi in modo caldo sono le misure pi? efficaci che le persone possono adottare. In casi pi? estremi, tuttavia, i medici si affidano all’anticorpo monoclonale Rituximab, agli ormoni steroidei come i glucocorticoidi e ai farmaci immunosoppressori e immunomodulatori. Tali trattamenti sono usati con parsimonia, tuttavia, a causa della discutibile efficacia o dei loro effetti collaterali potenzialmente dannosi.