La surdité nerveuse, également connue sous le nom de perte auditive neurosensorielle, est une affection de l’oreille dont les symptômes comprennent une diminution des capacités auditives ou une surdité totale en raison de lésions de l’oreille interne. Elle affecte des millions de personnes à divers degrés de gravité. La maladie peut résulter d’anomalies présentes à la naissance, appelées anomalies congénitales, ou de symptômes acquis plus tard dans la vie. La plupart des cas de surdité nerveuse sont attribués à des anomalies des cellules ciliées situées dans l’oreille interne.
Des dommages irréversibles à des parties de l’oreille interne, en particulier les cellules ciliées trouvées dans la cochlée, distinguent la surdité nerveuse des autres conditions de perte auditive, bien que de très rares cas de déficiences des centres auditifs du cerveau et du nerf crânien aient été découverts. Les dommages aux processeurs auditifs du cerveau entraînent une surdité neurosensorielle plus grave appelée surdité centrale, caractérisée par une incapacité à interpréter les sons de sorte que la parole est rendue incompréhensible. La plupart des cas de surdité nerveuse sont dus à des lésions des cellules ciliées, empêchant la transmission des informations auditives au nerf acoustique et provoquant un certain degré de surdité. Le nombre de cellules ciliées anormales détermine la gravité de la perte auditive.
Les blessures ou la destruction des cellules ciliées de l’oreille interne peuvent provenir de sources congénitales, de gènes héréditaires dominants ou récessifs associés à une perte auditive, ou d’influences externes acquises, telles qu’une infection, une maladie ou un traumatisme. La surdité nerveuse acquise a été liée à des anomalies et à des maladies de presque tous les systèmes organiques, aux effets secondaires de certains médicaments et à des blessures physiques. Les modes de vie qui intègrent une exposition constante à des bruits forts, comme l’utilisation quotidienne d’un casque à plein volume, peuvent également entraîner un tel traumatisme. Certaines causes acquises peuvent déclencher une perte auditive rapide appelée perte auditive neurosensorielle soudaine qui se résout généralement en quelques semaines.
La surdité nerveuse qui se développe à partir de gènes héréditaires dominants ou récessifs peut être syndromique, c’est-à-dire une perte auditive qui apparaît avec des symptômes anormaux dans d’autres parties du corps, ou non syndromique. La présence d’un gène dominant de la surdité dans une famille nécessite qu’un seul parent porte et transmette le gène aux enfants pour qu’il se manifeste. Cela produit généralement une perte auditive qui persiste chez les membres de la famille d’une génération à l’autre.
Un diagnostic précis de la surdité nerveuse implique des tests de dépistage rapides pour l’audition et l’audiométrie. Si une surdité nerveuse est découverte, des appareils auditifs électroacoustiques placés dans ou derrière l’oreille peuvent être utilisés pour les cas légers à modérés. Une perte auditive profonde peut nécessiter l’utilisation d’un implant cochléaire, nécessitant une intervention chirurgicale pour intégrer le composant interne de l’appareil.