La rara malattia neoplastica, la granulomatosi linfomatoide, si sviluppa tipicamente in alcuni globuli bianchi contenuti nel sangue e nei sistemi linfatici. Le cellule anormali proliferano oltre i livelli normali e circolano in tutto il corpo, accumulandosi nei vasi sanguigni e in vari tessuti corporei. La malattia produce una varietà di sintomi a seconda della posizione dell’aggregazione cellulare anormale. La distruzione cellulare causata dal disturbo linfoproliferativo generalmente provoca decessi nel corso di circa cinque anni, ma alcuni pazienti sperimentano la remissione dopo il trattamento.
Il disturbo colpisce principalmente le cellule B del sistema immunitario, che normalmente producono anticorpi contro organismi percepiti come una minaccia. I ricercatori ritengono che il virus Epstein-Barr possa essere responsabile del cancro della granulomatosi linfomatoide, poiché i campioni di tessuto in genere rivelano la presenza di queste cellule virali. Poiché la malattia colpisce la produzione e lo sviluppo delle cellule B, gli scienziati ritengono che l’afflizione sia simile al linfoma non Hodgkin. Le cellule anormali possono aggregarsi in qualsiasi parte del corpo, producendo sintomi specifici per un particolare organo o sistema, ma spesso si depositano nel sistema nervoso centrale, nei polmoni e nella pelle.
I pazienti di solito avvertono febbre e perdita di peso accompagnati da una sensazione generale di malattia. Quando il disturbo si infiltra nei polmoni, possono avere difficoltà a respirare e una sensazione di oppressione al petto. Il catarro scolorito e una tosse produttiva sono generalmente segni di un’infezione secondaria o di un’emorragia da distruzione cellulare e la morte si verifica spesso a causa di insufficienza respiratoria. La granulomatosi linfomatoide potrebbe anche produrre condizioni cutanee correlate ai linfoidi che causano aree dolorose, sollevate e arrossate sulla pelle. Le condizioni cutanee potrebbero anche includere noduli sotto la superficie, che alla fine si ulcerano.
Se la granulomatosi linfomatoide si infiltra nel sistema nervoso centrale, la malattia colpisce i vasi sanguigni, il cervello e il tessuto nervoso. L’infiammazione si verifica e i pazienti sviluppano tipicamente la meningite con sintomi che includono cambiamenti comportamentali, cognitivi o sensoriali, convulsioni, paralisi o mancanza di coordinazione fisica. Quando le cellule anormali si raccolgono in numero sufficiente nei vasi sanguigni, i pazienti in genere soffrono di ipertensione e quando la pressione sulle pareti vascolari aumenta, la condizione generalmente distrugge i vasi sanguigni con conseguente emorragia.
La malattia di solito si sviluppa più frequentemente nei maschi, nelle persone di età superiore ai 50 anni e in coloro che hanno un sistema immunitario indebolito. Gli operatori sanitari generalmente diagnosticano la granulomatosi linfomatoide utilizzando la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e le biopsie tissutali. A seconda dello stadio del processo patologico, i medici potrebbero usare i corticosteroidi per ridurre l’infiammazione insieme a chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Anche i trapianti di midollo osseo, i farmaci antivirali o la terapia con interferone potrebbero essere implementati nel trattamento della malattia.