Che cos’? la sindrome di Polonia?

La sindrome di Poland ? un difetto congenito caratterizzato da una deformit? solitamente sul lato destro del corpo. Coinvolge un muscolo toracico malformato e dita pi? corte, possibilmente palmate sullo stesso lato. La sindrome non colpisce l’intelligenza o le funzioni cognitive, solo la mobilit?. La chirurgia costruttiva pu? in genere correggere le anomalie.

Oltre all’assenza di un muscolo pettorale adeguatamente formato e di dita pi? corte e palmate, ci sono molti altri sintomi della sindrome di Poland. Questi potrebbero includere la mancanza di peli sotto il braccio, costole mancanti o sottosviluppate o un osso della spalla deformato. Le donne che hanno il disturbo potrebbero anche avere un seno mancante o un capezzolo pi? piccolo o non formato. I casi evidenti vengono rilevati alla nascita, ma alcuni casi non vengono mai segnalati o trattati. Casi molto lievi potrebbero anche passare completamente inosservati.

Non esiste una cura nota o una causa specifica per la sindrome di Poland, chiamata anche sindrome di Poland, sequenza di Poland o anomalia di Poland. C’?, tuttavia, una teoria secondo cui ? causato dall’interruzione del flusso sanguigno a un feto di circa sei settimane di et?. Il disturbo ? estremamente raro, con solo circa 1 persona su 30,000 che ha riportato casi. La sindrome di Poland colpisce il doppio degli uomini rispetto alle donne e le deformit? sul lato destro sono tre volte pi? comuni rispetto a quello sinistro.

Il muscolo pettorale sottosviluppato ? l’indicatore pi? comune della sindrome, ma poco pi? del 13% delle persone con aplasia pettorale ha la sindrome di Poland. La stessa percentuale o una percentuale inferiore si applica alle persone che hanno sindattilismo, che ? il termine tecnico per le dita palmate. La combinazione di questi fattori, tuttavia, ? un forte indicatore della presenza della sindrome di Poland.

Il trattamento del disturbo viene effettuato principalmente attraverso un intervento chirurgico costruttivo. Le dita palmate vengono separate all’inizio dell’infanzia, ma la chirurgia toracica viene solitamente eseguita negli anni dell’adolescenza, quando lo sviluppo ha raggiunto la maturit?. Il tessuto muscolare del torace pu? essere prelevato da altre parti del corpo per costruire le parti mancanti dei muscoli pettorali.

Raramente si verificano altri problemi nelle vittime della sindrome di Poland, ma quando si verificano possono essere piuttosto gravi. I disturbi legati alla sindrome di Poland includono scoliosi, leucemia e linfoma. A volte pu? esserci una sottoformazione dei tessuti renali che pu? portare a gravi problemi ai reni.

Nel 1841, Sir Alfred Poland not? la deformit? dei muscoli pettorali e della mano in un paziente che stava dissezionando. Salv? l’esemplare della mano e nel 1962 Patrick Clarkson lo trov? e lo studi?. Clarkson ha poi pubblicato uno studio su tre casi e ha chiamato la sindrome dopo la Polonia.