Che cos’è un meningioma atipico?

I meningiomi sono tumori delle meningi, la membrana che ricopre il cervello e il midollo spinale. Più comunemente, questi sono meningiomi benigni, o meningiomi di grado I, che rimangono piccoli e non crescono indefinitamente come i tumori cancerosi. Un meningioma atipico, chiamato anche meningioma di grado II, è un tumore meningeo che potrebbe essere maligno e ricrescere dopo il trattamento o la rimozione. Un meningioma di grado III cresce in modo aggressivo, minacciando di comprimere il tessuto cerebrale adiacente e invadere l’osso. Anche un meningioma benigno può essere pericoloso a causa della sua vicinanza al cervello.

Una delle forme più comuni di tumori cerebrali, i meningiomi rappresentano circa il 30% di tutti questi tumori. La diagnosi di meningiomi è più spesso effettuata attraverso la risonanza magnetica (MRI). I pazienti che hanno sintomi saranno stati sottoposti prima a un esame neurologico e poi a imaging cerebrale per determinare se hanno un tumore al cervello. Nei pazienti asintomatici, la diagnosi a volte avviene durante l’imaging cerebrale richiesto per un altro reclamo medico.

I pazienti sintomatici hanno spesso le varietà atipiche o maligne. Riportano sintomi neurologici come mal di testa, convulsioni, perdita di sensibilità, nausea, visione offuscata e sensibilità alla luce. Possono svilupparsi quasi ovunque nel sistema nervoso, ma la maggior parte dei meningiomi si verifica nella testa, spesso vicino al tronco cerebrale, alla base del cranio, al seno venoso o alla guaina del nervo ottico.

Un meningioma atipico è più comune nelle donne di mezza età o superiore ed è raro nei bambini; meningiomi spinali si trovano raramente negli uomini. Hanno un tasso di crescita più rapido rispetto ai tumori di grado I, ma crescono meno rapidamente di quelli chiaramente maligni. I meningiomi di grado II comprendono meno del 10% dell’incidenza totale. I casi maligni di II grado sono circa il 2% circa.

Gli scienziati hanno collegato l’insorgenza dei maningiomi a una mutazione in un gene che codifica per una proteina soppressore del tumore. Mutazioni gravi e congenite di questo gene causano una sindrome in cui i pazienti sviluppano tumori benigni multipli. Altre mutazioni comportano un rischio maggiore di meningioma benigno o atipico. Una piccola percentuale di casi è stata collegata a una forma ereditaria della malattia; la maggior parte dei bambini che sviluppano meningiomi di grado II rientra in questa categoria. I meningiomi di grado II e III nei bambini sono spesso piuttosto gravi e in rapida progressione.

Un meningioma atipico potrebbe richiedere un trattamento per prevenire un’ulteriore crescita. Qualsiasi tumore che causa sintomi nel paziente viene solitamente trattato come se fosse maligno. Il trattamento prevede la rimozione chirurgica e il follow-up con radioterapia per uccidere le cellule tumorali rimanenti.
La decisione di trattare il tumore viene valutata in base alla sua crescita, ai rischi presenti e futuri per il tessuto cerebrale, all’età e alla salute del paziente e alle possibili conseguenze dell’intervento come infezione o edema cerebrale. A volte lo shock delle radiazioni e della chirurgia potrebbe essere un problema maggiore del rischio imposto da un tumore a crescita lenta. Ad esempio, nei pazienti anziani che non hanno tumori a crescita rapida, l’osservazione regolare è spesso preferita come trattamento, perché la chirurgia potrebbe presentare complicazioni più pericolose per la vita rispetto ai tumori stessi. Un tumore di grado I raramente ritorna se è stato rimosso chirurgicamente, ma un meningioma atipico ha un rischio maggiore di recidiva.