La fibrosi sistemica nefrogenica è una malattia del tessuto connettivo molto rara che colpisce alcune persone con malattia renale acuta o cronica. Le cause esatte non sono ben comprese, ma sembra esserci un nesso causale tra l’esposizione all’elemento gadolinio e l’insorgenza dei sintomi. Le persone che hanno il disturbo in genere sviluppano chiazze di pelle dura, tesa e scolorita, nonché dolori articolari e debolezza muscolare dopo i trattamenti di dialisi per i loro problemi renali. La fibrosi sistemica nefrogenica può essere debilitante poiché la pelle e le articolazioni diventano molto rigide. Non ci sono cure affidabili per la condizione, ma la terapia della luce ultravioletta e le creme topiche possono aiutare ad alleviare i sintomi in alcuni pazienti.
Il gadolinio è comunemente usato come colorante tracciabile per le scansioni di immagini diagnostiche. Gli agenti di contrasto fluorescenti a base di gadolinio (GBCA) sono utilizzati in molti diversi tipi di scansioni di risonanza magnetica, inclusa l’angiografia, per aiutare i radiologi a monitorare il flusso di sangue attraverso i vasi e gli organi. I medici non sono esattamente sicuri di come i GBCA influenzino la fibrosi sistemica nefrogenica, ma la correlazione è molto ben documentata. La spiegazione più probabile è che il gadolinio stimoli l’attività delle cellule del tessuto connettivo latente e immaturo chiamate fibrociti. Quando i fibrociti diventano attivi, entrano nella circolazione sanguigna e innescano risposte avverse nel tessuto connettivo in tutto il corpo.
Una persona che ha la fibrosi sistemica nefrogenica può manifestare una serie di sintomi. Macchie di pelle sull’addome, sul torace, sulla schiena o sulle estremità possono gradualmente indurirsi e ispessirsi nel tempo. Le chiazze tendono a diventare rosso scuro e causano prurito e sensazioni di bruciore costanti. Quando il tessuto connettivo più profondo è interessato, le articolazioni principali possono diventare rigide, gonfie e molto dolorose. Alcune persone hanno difficoltà a piegare e raddrizzare fianchi, ginocchia, gomiti e dita.
La debolezza muscolare combinata con problemi articolari può anche rendere impossibile camminare. Molte persone sono confinate a letti o sedie a rotelle poiché i loro sintomi peggiorano progressivamente. Possono insorgere complicazioni potenzialmente fatali se la fibrosi si diffonde ai reni, al fegato, al cuore o ad altri importanti sistemi di organi del corpo.
Uno specialista può diagnosticare la fibrosi sistemica nefrogenica valutando i sintomi fisici e rivedendo la storia del paziente delle procedure di dialisi e dei test di imaging. Una biopsia cutanea può essere prelevata da una chiazza di pelle interessata per confermare la diagnosi. Poiché la condizione non può essere invertita, gli sforzi terapeutici sono principalmente mirati ad alleviare i sintomi. Esistono alcune prove cliniche a sostegno dei benefici della terapia della luce nell’ammorbidire la pelle e nella guarigione delle zone difficili, ma la vera efficacia di tali procedure non è stata verificata. Alla maggior parte dei pazienti vengono somministrate creme topiche per alleviare il prurito e continuano a ricevere cure per i loro disturbi renali nella speranza che i sintomi alla fine si risolvano.