La leucemia promielocitica acuta (APL), o leucemia mieloide acuta sottotipo M3, è un tipo di cancro che colpisce il sangue e il midollo osseo. Questa condizione, caratterizzata da gravi disturbi emorragici, deriva dall’accumulo di globuli bianchi immaturi chiamati “promielociti” nel sangue e nel midollo osseo. I promielociti sostituiscono le normali cellule del sangue e le piastrine e provocano un calo della normale conta delle cellule del sangue.
Il sanguinamento associato alla lucemia promielocitica acuta può manifestarsi sotto forma di lividi corporei, eruzioni sottocutanee delle dimensioni di una capocchia di spillo, sangue dal naso, sanguinamento in bocca e sangue nelle urine. Le donne affette possono anche sperimentare un flusso sanguigno eccessivo come parte del sanguinamento mestruale. Febbre, affaticamento, maggiore suscettibilità alle infezioni e dolori ossei e articolari sono alcuni degli altri principali sintomi dell’APL.
L’aumento della suscettibilità alla febbre e alle infezioni è determinato dall’abbassamento delle difese dell’organismo dovuto alla riduzione dei globuli bianchi maturi. Allo stesso modo, il costante sanguinamento e la rapida diminuzione dei globuli rossi e delle piastrine porta ad anemia e affaticamento. I sintomi emorragici della leucemia promielocitica acuta si trovano talvolta associati alla coagulazione intravascolare disseminata (CID), in cui il sanguinamento si verifica dalla pelle, dal tratto respiratorio e digestivo e persino dalle ferite chirurgiche sul corpo.
Una prognosi di leucemia promielocitica acuta viene effettuata sulla base di diversi fattori, tra cui un conteggio dei globuli bianchi (WBC). L’APL è un sottotipo di leucemia mieloide acuta (LMA), classificato in sette sottotipi principali, da M1 a M7, a seconda del tipo di cellula mieloide che è anormale. Di questi sette sottotipi, i pazienti con M3 o leucemia promielocitica acuta hanno maggiori possibilità di sopravvivenza e migliori risultati. L’APL è più comunemente osservata nelle persone di mezza età e nei bambini piccoli di origine latinoamericana o mediterranea.
Il metodo di trattamento per l’APL è diverso da quello di altri sottotipi di leucemia. Per il trattamento della leucemia promielocitica acuta viene impiegata una forma speciale di “terapia di differenziazione”, chiamata terapia con acido tutto trans retinoico (ATRA). L’ATRA induce i promielociti immaturi a maturare e quindi impedisce la loro proliferazione. Si è scoperto che l’ATRA seguita dalla chemioterapia cura completamente la LPA in oltre il 75% dei pazienti. Alcuni pazienti possono manifestare una ricaduta di APL; tuttavia, è stato riscontrato che il trattamento di mantenimento con ATRA, chemioterapia a basso dosaggio e triossido di arsenico riduce le recidive di questa malattia.