La malattia autoimmune dell’orecchio interno, chiamata anche AIED, è una malattia in cui il sistema immunitario del corpo inizia ad attaccare le cellule dell’orecchio interno. La malattia può causare sintomi come vertigini, perdita dell’udito e tinnito. Circa 28 milioni di americani hanno problemi all’orecchio che causano la perdita dell’udito; di questi meno dell’1% ha AIED.
I sintomi della malattia autoimmune dell’orecchio interno sono spesso di rapida insorgenza. In genere, l’improvvisa perdita dell’udito in un orecchio progredisce rapidamente fino a colpire entrambe le orecchie. Nel corso di diverse settimane o mesi, l’individuo affetto perderà l’udito parziale o totale in entrambe le orecchie. Oltre alla perdita dell’udito, una persona con AIED può anche provare vertigini, ronzio nelle orecchie, tinnito, vertigini e perdita di equilibrio e una sensazione di pienezza in una o entrambe le orecchie.
Questi sintomi si verificano perché l’AIED è una malattia autoimmune, una classe di disturbi in cui il sistema immunitario viene attivato in modo anomalo. In questo caso, il sistema immunitario risponde a determinate cellule del corpo come se stessero invadendo organismi come batteri o virus. Quando viene attivata la malattia autoimmune dell’orecchio interno, le cellule e gli anticorpi del sistema immunitario attaccano alcune proteine presenti nelle cellule dell’orecchio interno, uccidendo le cellule e infine distruggendo la funzione dell’orecchio.
La diagnosi di AIED è spesso difficile perché i sintomi sono relativamente aspecifici. La malattia autoimmune dell’orecchio interno viene spesso scambiata per l’otite media, un’infezione dell’orecchio interno più comune e meno grave che viene trattata con antibiotici. In molti casi, una corretta diagnosi di AIED viene fatta solo quando la malattia inizia a colpire entrambe le orecchie.
Come con molti altri tipi di malattie autoimmuni, il trattamento primario della malattia autoimmune dell’orecchio interno è il farmaco corticosteroide. Gli steroidi sono prescritti perché hanno un effetto immunosoppressore, il che significa che sopprimono il sistema immunitario in modo che l’orecchio interno non sia più minacciato. Il problema con il trattamento con steroidi, tuttavia, è che non è specifico. Gli steroidi aiuteranno a curare l’AIED sopprimendo l’attacco del sistema immunitario contro l’orecchio interno, ma gli steroidi sopprimeranno anche l’intero sistema immunitario, rendendo il paziente più vulnerabile alle infezioni.
Gli steroidi sono generalmente considerati inadatti come trattamento a lungo termine a causa dei loro effetti collaterali. Per le persone che non traggono beneficio dagli steroidi, possono essere utilizzati farmaci citotossici come ciclofosfamide e metotrexato. I farmaci citotossici sono solitamente usati come trattamenti contro il cancro, ma sono utili anche in questo caso perché questi farmaci uccidono le cellule in rapida divisione, una categoria alla quale appartengono sia le cellule tumorali che le cellule immunitarie.
Le persone che sviluppano una perdita uditiva permanente in entrambe le orecchie possono essere candidate all’impianto cocleare. L’impianto cocleare è un dispositivo elettronico che viene impiantato chirurgicamente all’interno dell’orecchio interno. Gli impianti funzionano stimolando i nervi uditivi nell’orecchio interno per produrre il suono.