La sordità nervosa, nota anche come perdita dell’udito neurosensoriale, è una condizione dell’orecchio i cui sintomi includono diminuzione delle capacità uditive o sordità totale a causa di danni all’orecchio interno. Colpisce milioni di persone con vari gradi di gravità. La condizione può derivare da difetti presenti alla nascita, indicati come difetti congeniti, o sintomi acquisiti più tardi nella vita. La maggior parte dei casi di sordità nervosa sono attribuiti ad anomalie delle cellule ciliate situate nell’orecchio interno.
Danni irreversibili a parti dell’orecchio interno, in particolare alle cellule ciliate presenti nella coclea, distinguono la sordità nervosa da altre condizioni di perdita dell’udito, sebbene siano stati scoperti casi molto rari di danni ai centri uditivi del cervello e al nervo cranico. Il danno ai processori uditivi del cervello porta a una sordità neurosensoriale più grave chiamata perdita dell’udito centrale, caratterizzata da un’incapacità di interpretare i suoni in modo che il discorso sia reso incomprensibile. La maggior parte dei casi di sordità nervosa si verifica a causa di danni alle cellule ciliate, impedendo che le informazioni uditive vengano trasmesse al nervo acustico e causando un certo grado di sordità. Il numero di cellule ciliate anormali determina quanto grave sarà la perdita dell’udito.
La lesione o la distruzione delle cellule ciliate nell’orecchio interno potrebbe derivare da fonti congenite, geni ereditari dominanti o recessivi associati alla perdita dell’udito o da influenze esterne acquisite, come un’infezione, una malattia o un trauma. La sordità nervosa acquisita è stata collegata ad anomalie e malattie di quasi tutti i sistemi di organi, effetti collaterali di alcuni farmaci e lesioni fisiche. Anche gli stili di vita che incorporano l’esposizione costante a rumori forti, come l’uso quotidiano delle cuffie a tutto volume, possono portare a tali traumi. Alcune cause acquisite possono innescare una rapida perdita dell’udito chiamata ipoacusia neurosensoriale improvvisa che di solito si risolve entro un paio di settimane.
La sordità nervosa che si sviluppa da geni ereditari dominanti o recessivi può essere sindromica, che si riferisce alla perdita dell’udito che appare insieme a sintomi anormali in altre parti del corpo, o non sindromica. La presenza di un gene della sordità dominante in una famiglia richiede che un solo genitore porti e trasmetta il gene ai figli affinché si manifesti. Questo di solito produce una perdita dell’udito che continua nei membri della famiglia da una generazione all’altra.
Una diagnosi accurata della sordità nervosa comporta rapidi test di screening per l’udito e l’audiometria. Se viene scoperta la sordità nervosa, gli apparecchi acustici elettroacustici che vengono posizionati all’interno o dietro l’orecchio possono essere utilizzati per casi da lievi a moderati. Una grave perdita dell’udito potrebbe richiedere l’uso di un impianto cocleare, che richiede una procedura chirurgica per incorporare il componente interno del dispositivo.