Cos’è l’eritromelalgia?

L’eritromelalgia è una rara malattia della pelle che provoca dolorose sensazioni di bruciore e arrossamento delle mani e dei piedi. I sintomi sono in genere i peggiori quando le estremità di una persona sono esposte a temperature calde o legate da scarpe o guanti. In alcuni casi, l’eritromelalgia è abbastanza grave da diventare debilitante. Le decisioni terapeutiche vengono prese in base alla gravità dei sintomi e alla scoperta o meno di una causa medica sottostante. I rimedi casalinghi e i farmaci di solito sono sufficienti per alleviare il problema, ma alcuni pazienti alla fine richiedono un intervento chirurgico per recidere le connessioni nervose e prevenire gravi complicazioni.

Molti casi di eritromelalgia non hanno una causa identificabile. La maggior parte dei pazienti con eritromelalgia idiopatica ha più di 60 anni. Gli individui più giovani possono manifestare sintomi se hanno una malattia genetica dei vasi sanguigni o una malattia autoimmune sottostante come il lupus o il diabete. La malattia è stata anche correlata a condizioni neurologiche come la sclerosi multipla. Raramente, l’eritromelalgia può essere ereditaria ed essere trasmessa a un bambino se uno dei suoi genitori è portatore di una specifica mutazione genetica.

La gravità dei sintomi può variare ampiamente da paziente a paziente. Alcune persone avvertono lievi sensazioni di prurito e formicolio che durano solo pochi minuti. Altri hanno dolore intenso alle estremità e grave scolorimento della pelle per settimane o mesi alla volta. I problemi sono solitamente innescati da temperature elevate o attrito, anche se le riacutizzazioni possono essere in qualche modo spontanee. È possibile, ma molto raro, che i sintomi di bruciore e arrossamento colpiscano altre aree del corpo, come il cuoio capelluto e le orecchie.

Un dermatologo di solito può fare una diagnosi iniziale di eritromelalgia sulla base dei sintomi riportati dal paziente e delle caratteristiche fisiche delle sue estremità. Se il paziente non sta vivendo una riacutizzazione al momento dell’esame, il medico può provare a indurre un episodio immergendo una mano o un piede in acqua calda. Vengono quindi eseguiti esami del sangue, esami neurologici e scansioni di immagini per cercare i segni di una condizione sottostante.

Le persone con eritromelalgia idiopatica e sintomi relativamente lievi potrebbero non aver bisogno di cure mediche. Un medico può suggerire al paziente di evitare di indossare scarpe, di rimanere in casa nelle giornate calde e di provare a immergere i piedi e le mani in acqua fredda durante le riacutizzazioni attive. Nei casi più gravi può essere prescritta una crema topica lenitiva. L’aspirina e altri farmaci antinfiammatori orali sono efficaci nel ridurre i sintomi in molti pazienti.

La chirurgia può essere presa in considerazione se tutti gli altri trattamenti falliscono. Una procedura chiamata simpatectomia comporta il taglio delle terminazioni nervose che trasmettono segnali di dolore dalle estremità. Ci sono rischi seri da considerare con le procedure di simpatectomia, ma è generalmente considerato più vantaggioso che pericoloso per un paziente la cui qualità della vita è gravemente compromessa dall’eritromelalgia debilitante.