Das akute Brustsyndrom (ACS) ist eine schwere Lungenerkrankung, die bei Personen mit Sichelzellenanämie auftritt. Das akute Brustsyndrom, das sich nachteilig auf die Lungenfunktion auswirkt, kann schnell das Leben gefährden, wenn ärztliche Hilfe ausbleibt oder verzögert wird. Die Behandlung dieser potenziell tödlichen Komplikation ist im Allgemeinen vielschichtig, einschließlich der Verabreichung von zusätzlichem Sauerstoff und Bluttransfusionen.
Es gibt keine bekannte Ursache für die Entwicklung eines akuten Thoraxsyndroms. Personen, bei denen kürzlich eine Sekundärinfektion diagnostiziert wurde, insbesondere eine, die die Lunge betrifft, und Personen, die sich kürzlich einer Operation unterzogen haben, gelten als einem erhöhten Risiko für die Entwicklung dieser schmerzhaften Lungenerkrankung. In einigen Fällen können auch ein Trauma oder eine Durchblutungsstörung aufgrund eines Blutgerinnsels ACS-Symptome auslösen.
Personen mit Sichelzellanämie produzieren Hämoglobin S, das den Kreislauf beeinträchtigt und sich direkt auf die Lungenfunktion auswirken kann. Die Starrheit und Zusammensetzung der sichelförmigen roten Blutkörperchen führt dazu, dass sie zusammenkleben und Gerinnsel bilden, die die Zufuhr von sauerstoffreichem Blut durch den Körper verlangsamen. Wenn der Lunge sauerstoffreiches Blut entzogen wird, kann das Lungengewebe geschädigt werden, was zu Flüssigkeitsansammlungen, Beeinträchtigungen der Atmung und Gewebenarben führt. Ein verringerter Sauerstoffgehalt im Blut und in der Lunge, wie er bei wiederholten ACS-Episoden auftritt, kann zu bleibenden Lungenschäden und einem erhöhten Risiko für pulmonale Hypertonie führen.
Eine Röntgenaufnahme des Thorax wird im Allgemeinen durchgeführt, um die Diagnose eines akuten Thoraxsyndroms zu bestätigen. Symptomatische Personen zeigen aufgrund einer Infektion in der Regel auch eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und einen verringerten Blutplättchen- und Hämoglobinspiegel. In einigen Fällen kann eine Blutkultur durchgeführt werden, um das Vorhandensein von Bakterien zu identifizieren, die die Symptome verursacht haben. Zusätzliche Tests können auch eine Bronchoskopie und eine arterielle Blutgasanalyse umfassen.
Kinder und Jugendliche gelten als am stärksten gefährdet, ein akutes Thoraxsyndrom zu entwickeln. Bei Erwachsenen, bei denen ACS diagnostiziert wurde, treten häufig ausgeprägtere Symptome auf als bei jüngeren Menschen. Zu den Symptomen des akuten Brustsyndroms gehören normalerweise anhaltender Husten, Kurzatmigkeit und Beschwerden in der Brust. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Personen mit ACS auch Fieber und Schüttelfrost entwickeln.
Aufgrund der Schnelligkeit, mit der sich ACS-Symptome entwickeln und fortschreiten können, müssen Personen, die Symptome aufweisen, sofort ärztliche Behandlung aufsuchen. ACS erfordert oft einen Krankenhausaufenthalt und erfordert die aggressive Verabreichung von Antibiotika und schmerzstillenden Medikamenten, um Infektionen zu beseitigen und Schmerzen zu lindern. Personen mit akutem Brustsyndrom benötigen oft zusätzlichen Sauerstoff, um die Atmung zu erleichtern, und intravenöse (IV) Flüssigkeiten, um eine Dehydration zu verhindern. Aufgrund des Risikos eines Lungenödems müssen Personen, die IV-Flüssigkeiten erhalten, unter Beobachtung bleiben.
Eine Bluttransfusion wird in der Regel durchgeführt, um weitere Lungenschäden zu vermeiden. Angesichts des Risikos einer Eisenakkumulation im Körper wird die regelmäßige Anwendung einer Transfusionstherapie zur Behandlung von wiederkehrenden Episoden des akuten Thoraxsyndroms engmaschig überwacht. Diejenigen, die sich wiederholten Transfusionen unterziehen, benötigen möglicherweise eine regelmäßige Chelat-Therapie, um überschüssiges Eisen aus ihrem System zu entfernen.